其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性Other specified Acquired haemolytic anaemia, immune
更新时间：2025-06-18 22:26:04
关键词
索引词Acquired haemolytic anaemia, immune、其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性、药物诱导的免疫性溶血性贫血、药剂诱导的免疫性溶血性贫血、药物诱导的自身免疫性溶血性贫血
其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 直接抗人球蛋白试验（DAT，库姆斯试验）阳性：
- 检测红细胞表面IgG/IgM抗体或补体（C3d）沉积
- 温抗体型：IgG阳性为主（>80%病例）
- 冷抗体型：补体C3d阳性为主
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 溶血性贫血证据：
- 血红蛋白<100 g/L（男性）或<90 g/L（女性）
- 网织红细胞计数>2%（或绝对值>100×10⁹/L）
- DAT阳性（需排除假阴性/假阳性干扰）
- 排除其他溶血病因（遗传性溶血、微血管病性溶血等）
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 临床表现：
- 黄疸（血清总胆红素>34 μmol/L，以间接胆红素升高为主）
- 血红蛋白尿（尿潜血+++且无红细胞）
- 脾肿大（超声显示脾脏长径>13 cm）
- 实验室指标：
- LDH>500 U/L（正常值<250 U/L）
- 结合珠蛋白<0.3 g/L（正常值0.3-2.0 g/L）
- 外周血涂片见球形红细胞（>10%）
- 病因关联：
- 近期药物暴露史（青霉素/甲基多巴等）
- 伴发疾病（淋巴瘤、SLE或EBV感染证据）
二、辅助检查
- 检查项目树：
一级检查 ─┬─ 必需检查 ─┬─ 血常规+网织红细胞
│ ├─ 直接抗人球蛋白试验
│ └─ 生化全套（胆红素/LDH/肝肾功能）
│
└─ 病因鉴别检查 ┬─ 免疫学检查 ─┬─ 冷抗体筛查（4℃凝集试验）
│ └─ 特异性抗体检测（抗核抗体等）
├─ 骨髓检查（红系增生程度）
└─ 影像学 ───┬─ 腹部超声（肝脾评估）
└─ 胸腹CT（淋巴瘤筛查）
- 判断逻辑：
- 直接抗人球蛋白试验：
- 阳性→确诊免疫性溶血；阴性需重复检测+补充IgG增强试验
- 温抗体型：37℃反应最强；冷抗体型：4℃凝集效价>1:64
- LDH与结合珠蛋白：
- LDH↑+结合珠蛋白↓→提示血管内溶血（冷抗体型为主）
- LDH轻度↑+结合珠蛋白正常→提示血管外溶血（温抗体型为主）
- 外周血涂片：
- 球形红细胞→提示温抗体介导的脾脏破坏
- 红细胞凝集→提示冷抗体活性
- 腹部超声：
- 脾肿大+无淋巴结肿大→支持原发性AIHA
- 脾肿大+腹腔淋巴结肿大→需排查淋巴瘤
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 |
正常范围 |
异常意义 |
处理建议 |
| 血红蛋白 |
♂130-175 g/L
♀115-150 g/L |
<90 g/L：重度贫血需输血支持
90-110 g/L：中度贫血需病因治疗 |
输血阈值：Hb<70 g/L（有症状） |
| 网织红细胞 |
0.5-1.5% |
>3%：骨髓代偿性增生（溶血活跃）
<1%：警惕再生障碍危象 |
骨髓检查+EPO水平测定 |
| 总胆红素 |
5-21 μmol/L |
>34 μmol/L（间接胆红素占比>80%）→溶血性黄疸 |
光疗仅用于新生儿 |
| LDH |
120-250 U/L |
>500 U/L：提示大量细胞溶解
>1000 U/L：需排查血栓性微血管病 |
动态监测溶血严重度 |
| 结合珠蛋白 |
0.3-2.0 g/L |
<0.3 g/L：血管内溶血标志
正常不排除血管外溶血 |
联合LDH/尿含铁血黄素检测 |
| 冷抗体效价 |
<1:32（4℃） |
>1:64：诊断冷抗体型AIHA
>1:512：高风险阵发性冷性血红蛋白尿 |
避免寒冷暴露+血浆置换 |
四、诊断流程总结
- 确诊路径：溶血证据（Hb↓+网织红↑）+ DAT阳性 = 核心诊断
- 分型关键：
- 温抗体型：DAT（IgG+）、37℃活性强、球形红细胞
- 冷抗体型：DAT（C3d+）、4℃凝集效价高、LDH显著升高
- 病因溯源：药物史筛查（72小时内）、淋巴瘤指标（LDH↑+β2微球蛋白↑）、自身抗体谱
- 紧急处理：
- Hb<70 g/L或心血管不稳定→输注洗涤红细胞
- 冷抗体型急性溶血→立即保温+激素冲击
权威依据：
- 《威廉姆斯血液学》（第10版）自身免疫性溶血章节
- British Journal of Haematology 2023版AIHA管理指南
- ICD-11 3A20.Y类目诊断规范