未特指的获得性溶血性贫血，免疫性Unspecified Acquired haemolytic anaemia, immune

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的获得性溶血性贫血，免疫性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的获得性溶血性贫血，免疫性（Acquired immune haemolytic anaemia, NOS）是一种由于机体免疫系统异常产生针对自身红细胞表面抗原的抗体，导致红细胞过早破坏并引发贫血。这类疾病通常表现为急慢性溶血症状，伴有不同程度的贫血、黄疸和其他相关表现。直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性是诊断的重要依据。

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病因学特征

1. 免疫因素：

   • 自身产生的抗体主要为IgG类，但也可以是IgM或其他类型的免疫球蛋白。这些抗体与红细胞表面的特定抗原结合，通过多种机制导致红细胞受损或被脾脏清除。
   • 溶血过程可以发生在血管外（如脾脏内），也可以是血管内的急性溶血。

2. 病理基础：

   • 原发性/特发性：当找不到明确诱因时称为原发性或特发性自身免疫性溶血性贫血，其发病机制可能涉及遗传易感性和环境因素共同作用下的免疫调节失衡。
   • 继发性：多种疾病状态可诱发此类型贫血，例如慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、巨细胞病毒感染等；此外，某些药物（如青霉素、左旋多巴、甲基多巴）也可能触发免疫反应而导致本病发生。

3. 具体疾病相关：

   • 系统性红斑狼疮(SLE)：作为最常见的一种关联自身免疫性疾病，SLE患者体内存在广泛的免疫异常，容易并发AIHA。
   • 其他结缔组织疾病：除了SLE外，类风湿关节炎、硬皮病等也可伴发AIHA。
   • 感染性疾病：细菌、病毒（尤其是EB病毒）、寄生虫感染均有可能引起短暂性或持续性的免疫介导性溶血。
   • 肿瘤：淋巴增殖性疾病特别是B细胞来源的恶性肿瘤与AIHA密切相关。
   • 药物诱导：部分药物通过直接改变红细胞膜结构或间接影响免疫系统而诱发AIHA。

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病理机制

1. 红细胞损伤模式：

   • 温抗体型：以IgG为主，通常在体温条件下发挥作用，通过Fc受体依赖途径促进吞噬细胞识别并摧毁标记了抗体的红细胞。
   • 冷抗体型：主要由IgM构成，在低温环境下活性增强，可通过补体激活路径快速溶解靶细胞。

2. 溶血表现形式：

   • 血管外溶血：指红细胞被单核-巨噬细胞系统捕获后逐渐降解，常见于温抗体介导的情形。
   • 血管内溶血：则是在血液循环中直接破裂释放出血红蛋白，更多见于冷抗体或补体参与的情况。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 贫血征象：皮肤黏膜苍白、乏力、头晕眼花等症状明显，严重者可能出现心脏负荷增加的表现如心动过速、心悸等。
   • 黄疸：由于大量红细胞分解产物——未结合胆红素水平升高所致。
   • 肝脾肿大：长期溶血刺激下可见肝脏、脾脏代偿性增大。
   • 尿色变化：深黄色至棕色尿液提示有游离血红蛋白排出。

以上内容基于当前可用的可靠医学文献资料整理而成，旨在提供对未特指的获得性溶血性贫血（免疫性）这一疾病较为全面的理解。对于具体的诊疗决策，请参考专业医生的意见。