同种免疫性溶血性贫血Alloimmune haemolytic anaemia

更新时间：2025-05-27 22:53:00

同种免疫性溶血性贫血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

同种免疫性溶血性贫血（3A20.4）是一种由输血、器官移植或妊娠等过程中引入外来红细胞抗原所导致的疾病。在这些情况下，机体识别出外来的红细胞抗原，并产生特异性抗体，这些抗体会攻击自身的红细胞，导致红细胞过早破坏（即溶血），从而引发贫血。这种类型的溶血性贫血属于获得性免疫性溶血性贫血的一种，其特征为体内红细胞数量显著下降。

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病因学特征

1. 决定因素：

   • 输血相关：当接受者和供者的ABO或Rh血型不匹配时，受血者可能会对输入的异体红细胞产生免疫反应。
   • 器官移植后过客淋巴细胞综合征：在器官移植中，移植物携带的淋巴细胞可能识别并攻击宿主的红细胞。
   • 新生儿溶血病：母亲和胎儿之间的血型不合也可导致胎儿或新生儿发生同种免疫性溶血性贫血。
   • 其他医疗干预：包括但不限于某些类型的骨髓移植以及特定药物治疗也可能触发该病。

2. 免疫机制：

   • 一旦暴露于非自身红细胞抗原，患者体内将启动适应性免疫应答，生成针对特定红细胞表面抗原的IgG或IgM类抗体。
   • 这些抗体通过直接结合至红细胞表面，标记它们作为清除对象，或者激活补体系统间接导致红细胞裂解。
   • 在某些情况下，脾脏和其他网状内皮系统组织参与了被标记红细胞的吞噬过程，加速了红细胞寿命缩短的过程。

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病理生理机制

1. 红细胞破坏增加：

   • 抗体-抗原复合物形成后，可迅速引起红细胞膜结构改变，使其变得脆弱易碎，易于在循环中破裂。
   • 补体系统活化进一步促进了红细胞溶解，尤其是C5b-C9终末复合体的插入造成红细胞膜穿孔。

2. 骨髓代偿性增生：

   • 面对持续性的红细胞损失，骨髓会尝试通过提高造血效率来补偿失衡状态下的需求。
   • 然而，在重度或慢性情况下，骨髓可能无法充分响应，导致持续性贫血。

3. 临床表现多样性：

   • 贫血症状如面色苍白、乏力、呼吸困难较为常见。
   • 黄疸是由于过多的未结合胆红素积聚所致。
   • 若存在急性溶血，则可能出现腰背痛、寒战、发热等症状。
   • 某些严重病例下，可见到深色尿液（血红蛋白尿）。

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通过以上解释可以看出，同种免疫性溶血性贫血是一个复杂的病理过程，涉及多个层次的免疫调节失衡及红细胞生存周期的异常变化。理解其背后的生物学原理对于准确诊断和有效管理至关重要。

参考文献：根据检索结果整理自《溶血性贫血》、《免疫性溶血性贫血》等相关资料。