自身免疫性溶血性贫血，温抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, warm type
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Autoimmune haemolytic anaemia, warm type、自身免疫性溶血性贫血，温抗体型、AHA[自身免疫性溶血性贫血]、温抗体型继发性溶血性贫血、温抗体型症状性溶血性贫血、温抗体型AIHA[自身免疫性溶血性贫血]、自身免疫性溶血性贫血、温抗体型溶血性贫血、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、症状性温抗体型溶血性贫血、其他自身免疫性溶血性贫血、继发性自身免疫性溶血性贫血、继发性温抗体型溶血性贫血、症状性自身免疫性溶血性贫血、温抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、获得性自身免疫性溶血性贫血 [possible translation]、获得性自身免疫性溶血性贫血、戴克-杨型贫血、继发性戴克-杨型贫血、继发性Dyke Young型贫血、Lederer贫血、急性Lederer溶血性贫血、急性莱德勒溶血性贫血、莱德勒贫血
同义词other autoimmune haemolytic anaemias、Autoimmune haemolytic disease warm type、Autoimmune haemolytic anaemia due to warm antibodies、autoimmune haemolytic anaemia、warm type symptomatic haemolytic anaemia、warm type secondary haemolytic anaemia、warm type autoimmune haemolytic disease、warm AIHA - [autoimmune haemolytic anaemia]、AHA - [autoimmune haemolytic anaemia]、symptomatic autoimmune haemolytic anaemia、secondary warm type haemolytic anaemia、acquired autoimmune haemolytic anaemia、secondary autoimmune haemolytic anaemia、haemolytic anaemia due to warm antibody、warm type haemolytic anaemia、warm autoimmune haemolytic anaemia、symptomatic warm type haemolytic anaemia
别名温抗体型AIHA、温抗体自身免疫溶血性贫血、温抗体介导的AIHA
自身免疫性溶血性贫血，温抗体型的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）是一种由免疫系统异常导致产生针对自身红细胞表面抗原的抗体，从而引发红细胞过早破坏和溶血，最终造成贫血的疾病。根据自身抗体与红细胞结合的最佳温度不同，AIHA可以分为温抗体型（Warm Antibody Type, wAIHA）和冷抗体型两大类。温抗体型自身免疫性溶血性贫血是指由在37°C左右（接近人体正常体温）活性最强的IgG型自身抗体所介导的溶血性贫血。
病因学特征
- 免疫功能紊乱机制：
- 温抗体型AIHA的核心病因是免疫调节失衡，表现为机体对自体红细胞产生了IgG型自身抗体。这些抗体能够识别并附着于红细胞表面抗原，通过巨噬细胞Fc受体介导的吞噬作用导致红细胞破坏，同时可能继发补体系统活化（如C3b沉积）进一步促进溶血。
- 抗体生成可能源于B淋巴细胞克隆异常增殖或T细胞调控缺陷，也可能受到外部因素如病毒感染诱导。
- 诱发因素与继发状态：
- 特发性（原发性）：约50%的病例无明显诱因可寻，即所谓的特发性AIHA。
- 继发性：
- 感染性疾病：如EB病毒感染、巨细胞病毒感染、支原体肺炎等。
- 恶性肿瘤：特别是血液系统恶性肿瘤如慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤。
- 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
- 药物反应：某些药物（如青霉素、头孢菌素）可通过半抗原机制或诱导自身免疫反应产生抗体。
- 妊娠相关：少数情况下妊娠期间可能诱发暂时性AIHA。
病理机制
- 血管外溶血途径：
- 大部分wAIHA患者通过脾脏内巨噬细胞的吞噬作用清除被IgG抗体包被的红细胞。IgG抗体的Fc段与巨噬细胞表面Fcγ受体结合是主要机制，补体C3b片段沉积可增强此过程。
- 补体激活作用：
- IgG抗体与红细胞结合后可能激活补体经典途径，形成C3b片段沉积于红细胞表面，促进肝脾巨噬细胞通过补体受体介导的吞噬作用。但完全补体激活（形成膜攻击复合物）导致的血管内溶血在wAIHA中罕见。
临床表现
- 症状特征：
- 急性发作：表现为进行性加重的贫血、黄疸、深色尿（尿胆原增加），严重者可出现血红蛋白下降相关的代偿性心动过速。
- 慢性病程：以乏力、苍白、活动后气促等慢性贫血症状为主，可伴轻度脾肿大。
- 其他：约1/3患者出现脾大，严重溶血时可有发热；继发性病例可伴有原发病表现（如淋巴瘤引起的淋巴结肿大）。
参考文献：《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南》、《简述自身免疫性溶血性贫血的疾病分类和发病机制》。