自身免疫性溶血性贫血，温抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, warm type

更新时间：2025-05-27 22:56:20

自身免疫性溶血性贫血，温抗体型的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）是一种由免疫系统异常导致产生针对自身红细胞表面抗原的抗体，从而引发红细胞过早破坏和溶血，最终造成贫血的疾病。根据自身抗体与红细胞结合的最佳温度不同，AIHA可以分为温抗体型（Warm Antibody Type, wAIHA）和冷抗体型两大类。温抗体型自身免疫性溶血性贫血是指由在37°C左右（接近人体正常体温）活性最强的IgG型自身抗体所介导的溶血性贫血。

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病因学特征

1. 免疫功能紊乱机制：

   • 温抗体型AIHA的核心病因是免疫调节失衡，表现为机体对自体红细胞产生了IgG型自身抗体。这些抗体能够识别并附着于红细胞表面抗原，通过巨噬细胞Fc受体介导的吞噬作用导致红细胞破坏，同时可能继发补体系统活化（如C3b沉积）进一步促进溶血。
   • 抗体生成可能源于B淋巴细胞克隆异常增殖或T细胞调控缺陷，也可能受到外部因素如病毒感染诱导。

2. 诱发因素与继发状态：

   • 特发性（原发性）：约50%的病例无明显诱因可寻，即所谓的特发性AIHA。
   • 继发性：
     • 感染性疾病：如EB病毒感染、巨细胞病毒感染、支原体肺炎等。
     • 恶性肿瘤：特别是血液系统恶性肿瘤如慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤。
     • 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
     • 药物反应：某些药物（如青霉素、头孢菌素）可通过半抗原机制或诱导自身免疫反应产生抗体。
     • 妊娠相关：少数情况下妊娠期间可能诱发暂时性AIHA。

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病理机制

1. 血管外溶血途径：

   • 大部分wAIHA患者通过脾脏内巨噬细胞的吞噬作用清除被IgG抗体包被的红细胞。IgG抗体的Fc段与巨噬细胞表面Fcγ受体结合是主要机制，补体C3b片段沉积可增强此过程。

2. 补体激活作用：

   • IgG抗体与红细胞结合后可能激活补体经典途径，形成C3b片段沉积于红细胞表面，促进肝脾巨噬细胞通过补体受体介导的吞噬作用。但完全补体激活（形成膜攻击复合物）导致的血管内溶血在wAIHA中罕见。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 急性发作：表现为进行性加重的贫血、黄疸、深色尿（尿胆原增加），严重者可出现血红蛋白下降相关的代偿性心动过速。
   • 慢性病程：以乏力、苍白、活动后气促等慢性贫血症状为主，可伴轻度脾肿大。
   • 其他：约1/3患者出现脾大，严重溶血时可有发热；继发性病例可伴有原发病表现（如淋巴瘤引起的淋巴结肿大）。

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参考文献：《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南》、《简述自身免疫性溶血性贫血的疾病分类和发病机制》。