未特指的室间隔缺损Unspecified Ventricular septal defect 更新时间：2025-06-19 03:07:39 关键词 索引词 Ventricular septal defect、未特指的室间隔缺损、室间隔缺损、先天性室间隔缺损、VSD[室间隔缺损 ]、单室间隔缺损
展开 别名 室缺、心室缺损、心脏室间隔缺损、Ventricular-Septal-Defect
展开 未特指的室间隔缺损 (LA88.4Z) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值 一、诊断标准
金标准（确诊依据） ：
经胸超声心动图 (TTE) ：
直接显示室间隔连续性中断，明确缺损位置、大小及分流方向（左向右/双向）。
多普勒血流显像测量跨隔压差（>40 mmHg提示限制性分流，<40 mmHg提示非限制性分流）。
必须条件（核心诊断依据） ：
典型听诊体征 ：胸骨左缘第3-4肋间闻及≥3/6级全收缩期杂音伴震颤。 影像学证据 ：
超声心动图证实室间隔缺损（缺损直径≥2 mm）。
胸部X线显示肺血增多（肺野血管纹理增粗）及心影增大（心胸比>0.5）。
支持条件（临床辅助依据） ：
症状组合 ：
婴幼儿：喂养困难+呼吸急促+反复肺炎（满足两项）。
年长儿/成人：活动耐量下降+心悸（满足一项）。
心电图异常 ：左心室肥厚（LVH）或双心室肥厚（BVH）。 并发症证据 ：
肺动脉高压（超声估测PASP≥40 mmHg）。
心力衰竭体征（肝肿大、下肢水肿）。
二、辅助检查 mermaid
graph TD
A[辅助检查体系] --> B[初步筛查]
A --> C[确诊评估]
A --> D[并发症评估]
B --> B1[体格检查-心脏听诊]
B --> B2[胸部X线]
C --> C1[超声心动图-TTE]
C --> C2[心脏MRI]
D --> D1[心导管检查]
D --> D2[肺功能测试]
判断逻辑 ：
体格检查听诊 ：
全收缩期杂音位置（第3-4肋间）→ 初步定位缺损区域。
杂音强度（≥3/6级）→ 提示分流速度，辅助判断缺损大小。
超声心动图 (TTE) ：
缺损定位 ：膜周部（80%）、肌部（20%）→ 决定手术入路。 分流评估 ：
左向右分流（红色血流）→ 提示肺循环超负荷。
双向分流（红蓝混合）→ 警惕艾森门格综合征。
心脏MRI ：
TTE显示不清时启用，精准量化：
右心室容积（>110 mL/m²提示容量超负荷）。
肺/体循环血流量比（Qp/Qs >1.5需手术干预）。
心导管检查 ：
适应证：怀疑肺动脉高压或需精确测量分流量。
关键参数：
肺血管阻力（PVR >3 Wood单位→手术禁忌）。
血氧饱和度（右心室较右心房升高>5%→证实分流）。
三、实验室检查的异常意义
脑钠肽 (BNP/NT-proBNP) ：
异常值 ：BNP>100 pg/mL（成人）或NT-proBNP>300 pg/mL。 意义 ：提示心室壁张力增加，需评估心力衰竭风险。
血氧饱和度 (SpO₂) ：
静息SpO₂<95% ：警惕右向左分流（艾森门格综合征）。 运动后SpO₂下降>5% ：提示活动性分流恶化。
全血细胞计数 ：
血红蛋白>16 g/dL ：继发性红细胞增多→慢性缺氧代偿。 血小板<150×10⁹/L ：肺动脉高压导致脾功能亢进。
动脉血气分析 ：
PaO₂<80 mmHg + PaCO₂正常 ：肺血增多致通气/血流比例失调。 代谢性酸中毒（pH<7.35） ：心力衰竭致组织灌注不足。
四、总结
诊断核心 ：超声心动图直接显示缺损+特征性收缩期杂音。 检查策略 ：
首选TTE明确解剖细节，MRI补充量化数据。
疑肺动脉高压时行心导管检查。
实验室重点 ：BNP评估心功能，SpO₂监测分流方向，血气识别缺氧代偿。
参考文献 ：
《Braunwald心脏病学》（第11版）先天性心脏病章节
ESC《成人先天性心脏病管理指南》(2020)
AHA《儿童心血管疾病诊断科学声明》(2021)