室间隔缺损不伴显著血液动力学改变Ventricular septal defect haemodynamically insignificant
更新时间：2025-05-27 22:56:26
关键词
索引词Ventricular septal defect haemodynamically insignificant、室间隔缺损不伴显著血液动力学改变、罗杰氏病、限制性室间隔缺损
同义词Maladie de Roger、restrictive ventricular septal defect
别名小室间隔缺损、无血流动力学意义的室间隔缺损、小型室间隔缺损
室间隔缺损不伴显著血液动力学改变的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
室间隔缺损不伴显著血液动力学改变是一种先天性心脏畸形，其特征是存在一个或多个小的、限制性室间隔缺损，其孔径不足以引起血流相关性心腔扩张或肺动脉压异常升高。这类缺损通常不会导致明显的左向右分流量增加，因此患者可能在长期内无症状。需注意，若缺损因解剖位置或伴随因素导致心室容量负荷增加，则可能发展为具有血流动力学意义的缺损。
病因学特征
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胚胎发育异常：
- 室间隔缺损的发生主要与胚胎期心脏发育过程中的缺陷有关。在胚胎心脏形成过程中，室间隔由多个部分组成，包括膜周部、肌部和漏斗部等。若这些部分未能正常融合或发育异常，则可能导致缺损。
- 具体机制涉及心室分隔过程中组织生长停滞或闭合不全。
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遗传因素：
- 部分研究表明，室间隔缺损与遗传相关。某些基因突变（如NKX2-5、GATA4）或染色体异常（如唐氏综合征）可能增加风险。
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环境因素：
- 孕期暴露于致畸物质（如酒精、抗癫痫药物、风疹病毒等）可能干扰心脏发育，增加缺损风险。
病理机制
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解剖结构异常：
- 缺损孔径较小（通常<5mm），左向右分流量少，不足以显著增加肺循环血流量或心室容量负荷。
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血流动力学特点：
- 由于分流量低，左右心室压力梯度有限，肺动脉收缩压保持正常范围（<30mmHg），无右心室肥厚或肺血管阻力升高表现。
临床表现
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症状特征：
- 绝大多数患者无症状，缺损常在儿童期因胸骨左缘收缩期杂音被偶然发现。
- 极少数患者剧烈运动后可能出现短暂心悸，但无持续性呼吸困难或发育迟缓。
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体征：
- 听诊特征为胸骨左缘3-4肋间粗糙的全收缩期杂音（通常≥3/6级），可伴震颤。
- 心电图和胸片通常正常；超声心动图显示缺损但无心腔扩大或肺动脉高压证据。
参考文献：
- 先心病(室间隔缺损).ppt, 豆丁网.
- 几种常见心脏病：室间隔缺损, wap.medix.cn.
- 室间隔缺损的病因|临床表现|诊断治疗, 正保医学教育网.
- 室间隔缺损的病理生理, 人人文库.
- 室间隔缺损.ppt, 豆丁网.
- 室间隔缺损解析, 360doc个人图书馆.
- 室间隔缺损的临床表现和诊断, 有来医生网.
- 【董主任谈“心”】之室间隔缺损, 澎拜.
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