其他特指的室间隔缺损Other specified Ventricular septal defect
更新时间：2025-05-27 22:55:42
关键词
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其他特指的室间隔缺损的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）是指在胚胎发育过程中，由于心室间隔未能完全闭合而形成的左右心室之间的异常通道。这一类室间隔缺损包括多种特定类型的解剖位置和形态特征，如流入道型、流出道型、膜周部延伸至右室流入道或流出道等。这些缺损可能单独存在，也可能与其他心脏畸形并发。
病因学特征
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胚胎期心脏发育异常：
- 心室间隔由多个部分组成，在胎儿心脏发育期间这些组成部分需要正确融合以封闭心室间的空隙。如果这一过程受到干扰，便可能形成各种类型的室间隔缺损。
- 特定类型的心室间隔缺损，如流入道型、流出道型等，可能是由于特定区域的发育障碍所致。例如，流入道型室间隔缺损可能与房室连接异常有关，而出道型则可能与圆锥隔发育不良相关。
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遗传与环境因素：
- 虽然大多数病例为散发，但某些情况下家族聚集现象提示遗传倾向的存在。特定染色体异常或基因突变也可能增加发病风险。
- 母体妊娠期感染（如风疹）、接触有害化学物质或放射线等环境影响也是重要的致病因素之一。
病理机制
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血流动力学改变：
- 根据缺损的位置和大小不同，其他特指的室间隔缺损引起的血流动力学变化有所差异。小至中等大小的缺损通常会导致左向右分流，即氧气丰富的血液从左心室流入压力较低的右心室，进而进入肺循环。这增加了肺血管负担，并可能导致长期后遗症如肺高压。
- 当缺损非常大时，大量额外血量通过肺循环返回左心系统，造成左心容量负荷过重，最终引发心力衰竭症状。
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结构改变：
- 长期存在的高流量状态促使心脏结构发生适应性改变，表现为左心室扩张增厚及其他相关器官的功能受损。
- 若未及时处理，随着年龄增长可能出现艾森门格综合征，即出现反向分流（右向左），导致全身性低氧血症及紫绀等症状。
临床表现
- 症状特征：
- 小型缺损患者可能无明显症状，仅在常规体检时发现心脏杂音；然而，较大缺损则常伴有呼吸困难、易疲劳、生长发育迟缓等表现。
- 严重者尤其婴幼儿阶段可能发生反复呼吸道感染及充血性心力衰竭。
- 伴随体征包括心脏听诊可闻及特征性的全收缩期杂音，位于胸骨左缘第3-4肋间最为明显。
参考文献：《儿科心脏病学》等相关专业书籍、权威医学期刊报道。