未特指的听力障碍疾患Unspecified Disorders with hearing impairment

更新时间：2025-06-19 03:31:10

未特指的听力障碍疾患（AB5Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

• 纯音测听阈值异常：
• 成人：平均听阈≥26 dB HL（500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 4000Hz）
• 儿童：平均听阈≥16 dB HL（同频段）
• 排除特定类型聋：
• 无明确病因（如噪声性聋、耳毒性聋、遗传性聋等）且无法归类于ICD-11定义的特定听力障碍亚类（如AB50-AB57）。

2. 必须条件（核心诊断依据）：

• 持续性听力损失：主观报告或客观检测证实≥3个月的听力下降。
• 多频率受累：至少2个相邻频率（250Hz-8000Hz）听阈升高≥20 dB。
• 双侧不对称性：双耳听阈差≤30 dB（排除单侧重度聋）。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：
   | 症状/体征 | 阈值标准 | 临床意义 |
   |----------------------|----------------------------------|----------------------------------|
   | 言语识别率下降 | ≤70%（安静环境） | 提示中枢处理障碍 |
   | 耳鸣 | 持续≥3个月 | 伴随症状（需排除其他病因） |
   | 前庭功能异常 | 冷热试验不对称≥25% | 提示内耳-前庭系统联合病变 |
   | 噪声下听力困难 | 言语识别率较安静环境下降≥30% | 特异性听力中枢功能障碍标志 |

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二、辅助检查

1. 检查项目树（层级诊断路径）：
   mermaid graph TD A[初筛检查] --> B1(纯音测听) A --> B2(言语识别率测试) A --> B3(耳镜检查) B1 --> C1{异常？} C1 -->|是| D1[进阶检查] C1 -->|否| E1[排除诊断] D1 --> F1(声导抗测试) D1 --> F2(耳声发射OAE) D1 --> F3(听性脑干反应ABR) F1 --> G1{鼓室图类型} F2 --> G2{OAE引出} F3 --> G3{波I-V潜伏期} G1 --> H1[传导性？] G2 --> H2[耳蜗性？] G3 --> H3[蜗后性？] H1 & H2 & H3 --> I[最终分类]
2. 判断逻辑：

• 纯音测听：
• 骨导/气导差值≤10 dB → 感音神经性聋
• 骨导/气导差值>15 dB → 传导性聋
• 混合型需结合声导抗
• 耳声发射（OAE）：
• 引出正常 → 外毛细胞功能完整（指向中枢病变）
• 未引出 → 耳蜗病变（需排除中耳问题）
• 听性脑干反应（ABR）：
• 波I-V间期>4.4ms → 听神经通路障碍
• 波形缺失 → 重度蜗后病变

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三、实验室参考值及异常意义

检查项目	正常参考值	异常意义	处理建议
纯音听阈均值	≤25 dB HL（成人）	≥26 dB HL：确诊听力损失 高频陡降型（4k-8k Hz↓）：提示早期噪声/老化损伤	定制助听器+听力康复
言语识别率	≥90%（安静）	≤70%：中枢处理障碍 噪声下降幅>30%：特异性听处理疾病	中枢功能训练+环境适应性策略
DPOAE振幅	≥6 dB SPL	未引出：耳蜗毛细胞损伤 频率特异性消失：局部频率损伤	避免耳毒性药物+听力保护
ABR波V潜伏期	≤6.0 ms	>6.0 ms：听神经传导延迟 波I存在而波V消失：脑干病变	MRI排查听神经瘤/脱髓鞘疾病
前庭冷热试验	CP值（优势偏向）≤25%	CP≥30%：单侧前庭功能减退 联合听力损失：提示迷路共同病变	前庭康复训练+病因排查

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四、诊断流程总结

1. 核心路径：

• 初筛（纯音测听+言语测试）→ 异常者行OAE/ABR → 影像学（CT/MRI）排除结构病变

2. 关键鉴别：

• OAE正常+ABR异常 → 听神经病
• 低频损失为主 → 梅尼埃病可能
• 高频陡降+噪声暴露史 → 需重新评估噪声性聋

3. 注意事项：

• 儿童必须进行ABR（配合度影响纯音结果）
• 老年患者需排除阿尔茨海默病相关中枢性聋

参考文献：
WHO《听力损失诊断指南（2023）》、AAO-HNS临床实践指南、《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》听力学专刊