未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病Unspecified Disorders involving the apocrine follicular unit

更新时间：2025-06-19 02:08:19

未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病诊断标准、辅助检查及实验室参考值

---

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 典型皮损表现：
• 顶泌汗腺分布区域（腋窝、乳晕、会阴）出现复发性疼痛性结节/脓肿（≥3次发作/年）。
• 皮损持续≥3个月，且不符合化脓性汗腺炎（ED92.0）或福克斯-福代斯病（ED92.1）诊断标准。
• 组织病理学证据：
• 活检显示顶泌汗腺导管扩张、毛囊周围淋巴细胞浸润及纤维化（需排除肉芽肿性病变）。

2. 支持条件（临床依据）：

• 症状阈值：
• 瘙痒评分≥4分（0-10分视觉模拟量表）。
• 疼痛性结节直径≥5mm。
• 诱发因素：
• 近期激素波动（如月经周期）、局部摩擦或压力增加。
• 治疗反应：
• 抗生素治疗无效（如14天多西环素疗程后无改善）。

3. 排除标准：

• 不符合化脓性汗腺炎诊断（无"双终点粉刺"或桥接性瘢痕）。
• 无福克斯-福代斯病的特征性毛囊角栓。

---

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[临床评估] A --> C[实验室检查] A --> D[影像学检查] A --> E[病理学检查]

B --> B1(皮损分布图谱) B --> B2(疼痛/瘙痒评分) B --> B3(生活质量问卷)

C --> C1(血常规) C --> C2(CRP/ESR) C --> C3(细菌培养)

D --> D1(高频超声) D --> D2(MRI)

E --> E1(皮肤活检) E --> E2(特殊染色)

判断逻辑：

1. 高频超声（20MHz）：

• 阳性标准：皮下低回声结节（直径>3mm）伴血流信号增强。
• 意义：区分单纯囊肿（无血流）与活动性炎症结节。

2. 皮肤活检：

• 关键发现：
• 顶泌汗腺导管扩张（直径>100μm）。
• 毛囊周围CD4+淋巴细胞浸润（每高倍镜视野>15个）。
• 鉴别意义：排除结核样肉芽肿（抗酸染色阴性）。

3. 细菌培养：

• 逻辑：培养阴性可排除继发感染，支持原发性炎症机制。

---

三、实验室参考值的异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
血常规
- 白细胞计数	4-10×10⁹/L	>12×10⁹/L提示急性炎症反应，需排查继发感染
- 中性粒细胞比例	40-75%	>80%提示细菌感染可能
炎症标志物
- CRP	<5 mg/L	>20 mg/L提示活动性炎症，需评估系统性疾病
- ESR	<20 mm/h	>40 mm/h需排查自身免疫性疾病
细菌培养	阴性	阳性需针对性抗生素治疗；阴性支持原发性非感染性炎症
组织病理
- 炎性细胞浸润密度	<10/HPF	>15/HPF符合活动性炎症
- 导管扩张直径	<80 μm	>100 μm提示导管阻塞性病变

---

四、诊断流程总结

1. 核心确诊路径：典型皮损分布（腋窝/会阴）+ 组织病理学特征 + 排除特定疾病。
2. 关键鉴别点：

• 超声/MRI排除深部脓肿或肿瘤。
• 细菌培养排除金黄色葡萄球菌等病原体感染。

3. 治疗指导：

• CRP>20 mg/L提示需抗炎治疗（如IL-1抑制剂）。
• 导管扩张>100μm需考虑物理治疗（如激光消融）。

参考文献：
[1] ICD-11官方分类标准（WHO, 2024）
[2]《皮肤病理学》（Lever's Histopathology, 12th ed）
[3]《皮肤超声诊断指南》（Dermatologic Ultrasound, 2023）