未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病Unspecified Disorders involving the apocrine follicular unit
更新时间:2025-06-19 02:08:19
关键词
索引词Disorders involving the apocrine follicular unit、未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病、累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病
别名不明原因顶泌汗腺毛囊病、未明确顶泌汗腺毛囊病、未分类顶泌汗腺毛囊病
未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 典型皮损表现:
- 顶泌汗腺分布区域(腋窝、乳晕、会阴)出现复发性疼痛性结节/脓肿(≥3次发作/年)。
- 皮损持续≥3个月,且不符合化脓性汗腺炎(ED92.0)或福克斯-福代斯病(ED92.1)诊断标准。
- 组织病理学证据:
- 活检显示顶泌汗腺导管扩张、毛囊周围淋巴细胞浸润及纤维化(需排除肉芽肿性病变)。
-
支持条件(临床依据):
- 症状阈值:
- 瘙痒评分≥4分(0-10分视觉模拟量表)。
- 疼痛性结节直径≥5mm。
- 诱发因素:
- 治疗反应:
-
排除标准:
- 不符合化脓性汗腺炎诊断(无"双终点粉刺"或桥接性瘢痕)。
- 无福克斯-福代斯病的特征性毛囊角栓。
二、辅助检查
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graph TD
A[辅助检查] --> B[临床评估]
A --> C[实验室检查]
A --> D[影像学检查]
A --> E[病理学检查]
B --> B1(皮损分布图谱)
B --> B2(疼痛/瘙痒评分)
B --> B3(生活质量问卷)
C --> C1(血常规)
C --> C2(CRP/ESR)
C --> C3(细菌培养)
D --> D1(高频超声)
D --> D2(MRI)
E --> E1(皮肤活检)
E --> E2(特殊染色)
判断逻辑:
-
高频超声(20MHz):
- 阳性标准:皮下低回声结节(直径>3mm)伴血流信号增强。
- 意义:区分单纯囊肿(无血流)与活动性炎症结节。
-
皮肤活检:
- 关键发现:
- 顶泌汗腺导管扩张(直径>100μm)。
- 毛囊周围CD4+淋巴细胞浸润(每高倍镜视野>15个)。
- 鉴别意义:排除结核样肉芽肿(抗酸染色阴性)。
-
细菌培养:
- 逻辑:培养阴性可排除继发感染,支持原发性炎症机制。
三、实验室参考值的异常意义
检查项目 |
参考范围 |
异常意义 |
血常规 |
|
|
- 白细胞计数 |
4-10×10⁹/L |
>12×10⁹/L提示急性炎症反应,需排查继发感染 |
- 中性粒细胞比例 |
40-75% |
>80%提示细菌感染可能 |
炎症标志物 |
|
|
- CRP |
<5 mg/L |
>20 mg/L提示活动性炎症,需评估系统性疾病 |
- ESR |
<20 mm/h |
>40 mm/h需排查自身免疫性疾病 |
细菌培养 |
阴性 |
阳性需针对性抗生素治疗;阴性支持原发性非感染性炎症 |
组织病理 |
|
|
- 炎性细胞浸润密度 |
<10/HPF |
>15/HPF符合活动性炎症 |
- 导管扩张直径 |
<80 μm |
>100 μm提示导管阻塞性病变 |
四、诊断流程总结
- 核心确诊路径:典型皮损分布(腋窝/会阴)+ 组织病理学特征 + 排除特定疾病。
- 关键鉴别点:
- 超声/MRI排除深部脓肿或肿瘤。
- 细菌培养排除金黄色葡萄球菌等病原体感染。
- 治疗指导:
- CRP>20 mg/L提示需抗炎治疗(如IL-1抑制剂)。
- 导管扩张>100μm需考虑物理治疗(如激光消融)。
参考文献:
[1] ICD-11官方分类标准(WHO, 2024)
[2]《皮肤病理学》(Lever's Histopathology, 12th ed)
[3]《皮肤超声诊断指南》(Dermatologic Ultrasound, 2023)