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未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病Unspecified Disorders involving the apocrine follicular unit

更新时间:2025-06-19 02:08:19
编码ED92.Z

关键词

索引词Disorders involving the apocrine follicular unit、未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病、累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病
缩写ED92Z
别名不明原因顶泌汗腺毛囊病、未明确顶泌汗腺毛囊病、未分类顶泌汗腺毛囊病

未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 典型皮损表现
      • 顶泌汗腺分布区域(腋窝、乳晕、会阴)出现复发性疼痛性结节/脓肿(≥3次发作/年)。
      • 皮损持续≥3个月,且不符合化脓性汗腺炎(ED92.0)或福克斯-福代斯病(ED92.1)诊断标准。
    • 组织病理学证据
      • 活检显示顶泌汗腺导管扩张、毛囊周围淋巴细胞浸润及纤维化(需排除肉芽肿性病变)。
  2. 支持条件(临床依据)

    • 症状阈值
      • 瘙痒评分≥4分(0-10分视觉模拟量表)。
      • 疼痛性结节直径≥5mm。
    • 诱发因素
      • 近期激素波动(如月经周期)、局部摩擦或压力增加。
    • 治疗反应
      • 抗生素治疗无效(如14天多西环素疗程后无改善)。
  3. 排除标准

    • 不符合化脓性汗腺炎诊断(无"双终点粉刺"或桥接性瘢痕)。
    • 无福克斯-福代斯病的特征性毛囊角栓。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[临床评估] A --> C[实验室检查] A --> D[影像学检查] A --> E[病理学检查]

B --> B1(皮损分布图谱) B --> B2(疼痛/瘙痒评分) B --> B3(生活质量问卷)

C --> C1(血常规) C --> C2(CRP/ESR) C --> C3(细菌培养)

D --> D1(高频超声) D --> D2(MRI)

E --> E1(皮肤活检) E --> E2(特殊染色)

判断逻辑:

  1. 高频超声(20MHz)

    • 阳性标准:皮下低回声结节(直径>3mm)伴血流信号增强。
    • 意义:区分单纯囊肿(无血流)与活动性炎症结节。
  2. 皮肤活检

    • 关键发现
      • 顶泌汗腺导管扩张(直径>100μm)。
      • 毛囊周围CD4+淋巴细胞浸润(每高倍镜视野>15个)。
    • 鉴别意义:排除结核样肉芽肿(抗酸染色阴性)。
  3. 细菌培养

    • 逻辑:培养阴性可排除继发感染,支持原发性炎症机制。

三、实验室参考值的异常意义

检查项目 参考范围 异常意义
血常规
- 白细胞计数 4-10×10⁹/L >12×10⁹/L提示急性炎症反应,需排查继发感染
- 中性粒细胞比例 40-75% >80%提示细菌感染可能
炎症标志物
- CRP <5 mg/L >20 mg/L提示活动性炎症,需评估系统性疾病
- ESR <20 mm/h >40 mm/h需排查自身免疫性疾病
细菌培养 阴性 阳性需针对性抗生素治疗;阴性支持原发性非感染性炎症
组织病理
- 炎性细胞浸润密度 <10/HPF >15/HPF符合活动性炎症
- 导管扩张直径 <80 μm >100 μm提示导管阻塞性病变

四、诊断流程总结

  1. 核心确诊路径:典型皮损分布(腋窝/会阴)+ 组织病理学特征 + 排除特定疾病。
  2. 关键鉴别点
    • 超声/MRI排除深部脓肿或肿瘤。
    • 细菌培养排除金黄色葡萄球菌等病原体感染。
  3. 治疗指导
    • CRP>20 mg/L提示需抗炎治疗(如IL-1抑制剂)。
    • 导管扩张>100μm需考虑物理治疗(如激光消融)。

参考文献
[1] ICD-11官方分类标准(WHO, 2024)
[2]《皮肤病理学》(Lever's Histopathology, 12th ed)
[3]《皮肤超声诊断指南》(Dermatologic Ultrasound, 2023)

条目化脓性汗腺炎ED92.0
条目顶泌汗腺疾病ED92.1
条目其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病ED92.Y
条目未特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病ED92.Z