核心定义
皮肤疾病(Diseases of the skin)涵盖表皮、真皮、皮肤附属器(毛发、毛囊、汗腺、指甲等)、皮肤血管系统及皮下组织的器质性、功能性或代谢性病变。其定义范围包括:
- 解剖与功能覆盖:
- 皮肤结构:表皮(角质形成细胞、黑素细胞)、真皮(结缔组织、血管)、皮下组织(脂肪层)及附属器(毛发、汗腺、指甲)。
- 核心功能:屏障保护(抵御病原体、化学刺激)、感觉传导(触觉、痛觉)、体温调节、代谢(维生素D合成)、排泄(汗液)及免疫防御。
- 疾病类型:
- 器质性病变:感染性疾病(如带状疱疹)、自身免疫性皮肤病(如银屑病)、皮肤肿瘤(黑色素瘤)、遗传性皮肤病(鱼鳞病)。
- 功能性障碍:瘙痒症、皮肤神经病变(如糖尿病性皮肤自主神经功能不全)。
- 代谢与营养异常:维生素A缺乏导致毛囊角化症、糖尿病引发的糖尿病性皮肤病。
- 血管与炎症性疾病:血管炎(变应性皮肤血管炎)、荨麻疹、接触性皮炎。
- 排除范围:
- 感染性疾病:细菌性(如脓疱疮)、病毒性(如水痘)归入第01章“感染性疾病”。
- 肿瘤:恶性皮肤肿瘤(如基底细胞癌)归入第02章“肿瘤”。
- 症状与体征:单纯皮疹/瘙痒需编码至具体病因(如湿疹或药物过敏)。
- 妊娠相关:妊娠期肝内胆汁淤积症导致的皮肤瘙痒归入第18章“妊娠、分娩或产褥期”。
核心特征
以下从病因机制、分类逻辑、临床表现及跨系统关联性展开说明:
1. 病因与病理机制的复杂性
- 感染性因素:
- 微生物侵袭:病毒(单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒)、真菌(皮肤癣菌)、细菌(金黄色葡萄球菌)、寄生虫(疥螨)。
- 机会性感染:免疫缺陷患者易发隐球菌性皮炎、卡波西肉瘤(HHV-8相关)。
- 免疫与炎症性机制:
- 自身免疫:天疱疮(IgG抗体攻击桥粒)、红斑狼疮(抗核抗体介导)。
- 变态反应:I型超敏反应(荨麻疹)、IV型迟发型超敏反应(接触性皮炎)。
- 代谢与内分泌紊乱:
- 糖尿病性皮肤病:糖尿病性黄斑瘤、糖尿病性瘙痒症。
- 甲状腺疾病:甲减致黏液性水肿、甲亢引发斑秃。
- 环境与物理因素:
- 光损伤:日光性角化病、多形性日光疹。
- 机械性损伤:压疮、鸡眼、摩擦性苔藓样疹。
- 遗传与发育异常:
- 基因突变:表皮松解性掌跖角化病(KRT9基因突变)、白化病(酪氨酸酶缺陷)。
2. 分类逻辑与疾病分型
ICD-11第14章按解剖结构、病因及临床表现分类,体现异质性:
- 按解剖结构:
- 表皮病变:银屑病(角化过度)、白癜风(黑素细胞缺失)。
- 附属器疾病:脂溢性皮炎(皮脂腺功能亢进)、甲癣(真菌感染)。
- 血管与结缔组织:过敏性紫癜(小血管炎)、硬皮病(胶原沉积)。
- 按病理机制:
- 感染性:病毒性皮肤病(带状疱疹)、真菌性皮肤病(手足癣)。
- 炎症性:银屑病(Th17/T细胞介导)、特应性皮炎(IgE介导)。
- 代谢性:黄色瘤(脂质沉积)、糖尿病性皮肤淀粉样变。
- 按临床综合征:
- 慢性炎症性:慢性单纯性苔藓(神经性皮炎)、慢性湿疹。
- 急性过敏性:急性荨麻疹、血管性水肿。
- 肿瘤与增生性:日光角化病(癌前病变)、脂溢性角化病。
3. 临床表现的异质性与定位特征
- 症状特征:
- 皮疹形态:
- 原发性皮损:斑疹(玫瑰疹)、丘疹(银屑病)、水疱(天疱疮)、结节(结节性红斑)。
- 继发性皮损:糜烂(严重湿疹)、溃疡(糖尿病足)、瘢痕(严重痤疮)。
- 感觉异常:瘙痒(特应性皮炎)、疼痛(带状疱疹)、麻木(皮肤神经炎)。
- 全身关联:系统性红斑狼疮伴关节痛、皮肌炎伴肌无力。
- 体征与辅助检查:
- 皮肤镜与病理:银屑病表皮增厚伴 Munro微脓肿;天疱疮棘层松解。
- 免疫标记:天疱疮抗Dsg3抗体阳性;红斑狼疮抗dsDNA抗体阳性。
- 代谢检测:糖尿病性皮肤病伴血糖异常;甲状腺功能异常伴TSH水平异常。
4. 与其他系统的关联性
- 免疫系统关联(第04章):
- 自身免疫病:类风湿关节炎相关类风湿结节、系统性硬化症累及皮肤。
- 免疫缺陷病:艾滋病患者机会性感染(卡波西肉瘤、毛霉菌病)。
- 代谢与内分泌关联(第05章):
- 糖尿病并发症:糖尿病性皮肤瘙痒、糖尿病性黄斑瘤。
- 甲状腺疾病:甲减致黏液性水肿、甲亢伴斑秃。
- 循环系统关联(第11章):
- 血管炎:结节性多动脉炎伴皮肤溃疡。
- 微循环障碍:雷诺现象导致肢端苍白与紫绀。
5. 诊断与编码的特殊性
- 核心诊断标准:
- 银屑病(L40):典型红斑覆银白色鳞屑,病理见角化过度与中性粒细胞浸润。
- 自身免疫性疱疹病:直接免疫荧光检测表皮下IgG沉积(天疱疮)或基底膜带C3沉积(大疱性类天疱疮)。
- 皮肤肿瘤(D23-D36):良性(脂溢性角化病)与恶性(黑色素瘤)需双编码(肿瘤章节+皮肤疾病并发症)。
- 编码规则:
- 病因优先:如皮肤鳞状细胞癌需主编码C44(肿瘤章节),附加皮肤恶性肿瘤编码。
- 亚型区分:湿疹分特应性(L20)、接触性(L23)、乏脂性(L85.3)。
- 排除其他章节:浅表切口感染(W80-W85)归入第11章“感染性疾病”。