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其他特指的共同动脉干Other specified Common arterial trunk

更新时间:2025-06-18 22:02:48
编码LA85.4Y

关键词

索引词Common arterial trunk、其他特指的共同动脉干、肺动脉优势型共同动脉干伴主动脉弓梗阻、共同动脉干伴主动脉弓梗阻、动脉干伴主动脉弓梗阻、动脉干Van Praaghs4型 [possible translation]、动脉干Van Praaghs4型、肺动脉优势型共同动脉干伴主动脉缩窄、肺动脉优势型动脉干伴主动脉缩窄、动脉干伴主动脉缩窄、共同动脉干伴主动脉缩窄、非典型主干瓣膜、先天性心瓣膜异常、先天性动脉干瓣膜狭窄、先天性动脉干瓣膜反流、先天性动脉干瓣膜关闭不全、动脉干瓣膜发育不良、先天性动脉干瓣膜发育不良
缩写共同动脉干、共干、共同动脉主干
别名先天性共同动脉干、共同动脉干畸形、持续性动脉干、共同主动脉肺动脉干、Common-Arterial-Trunk、Persistent-Truncus-Arteriosus

其他特指的共同动脉干(LA85.4Y)诊断标准、辅助检查及实验室意义


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 影像学证据
      • 超声心动图明确显示单一动脉干起源于心底部,同时供应体循环、肺循环及冠状动脉。
      • 存在对位不良型室间隔缺损(VSD)。
    • 血流动力学证据
      • 心导管检查显示右心室与共同动脉干血氧饱和度相同(混合血流)。
  2. 支持条件(临床与遗传学依据)

    • 典型临床表现
      • 新生儿期呼吸急促(呼吸频率>60次/分)伴喂养困难。
      • 心脏听诊胸骨左缘3-4肋间粗糙收缩期喷射性杂音。
    • 遗传学证据
      • 染色体检测发现22q11.2微缺失(DiGeorge综合征相关)。
  3. 阈值标准

    • 必须满足所有影像学必须条件(超声心动图+VSD)方可确诊。
    • 若合并遗传学异常或典型血流动力学证据(心导管结果),可强化诊断可靠性。

二、辅助检查

检查项目树

一级检查
├─ 超声心动图(首选)
│ ├─ 三维超声(解剖分型评估)
│ └─ 多普勒血流评估(瓣膜功能)
├─ 胸部X线
二级检查
├─ 心导管检查(血流动力学评估)
├─ 心脏MRI/CT(复杂解剖评估)
三级检查
├─ 染色体微阵列分析(22q11.2检测)
└─ 血氧饱和度监测(术中/术后)

判断逻辑

  1. 超声心动图

    • 确诊依据:发现单一大血管骑跨于VSD之上,无独立肺动脉起源。
    • 分型判断:根据Collett-Edwards分型(Ⅰ-Ⅳ型),需观察肺动脉分支起源位置。
  2. 心导管检查

    • 关键指标:右心室与动脉干血氧饱和度差值<5%(提示完全混合血流)。
    • 压力评估:若动脉干-心室压力梯度>40 mmHg,提示合并瓣膜狭窄。
  3. 心脏MRI

    • 解剖细节:明确冠状动脉异常(如单支冠状动脉占30%病例)。
    • 肺血流评估:计算Qp/Qs比值(肺/体循环血流量),>2.0提示肺充血。

三、实验室检查的异常意义

  1. 血氧饱和度监测

    • 上肢与下肢差异:若下肢SaO₂较上肢低15%,提示主动脉弓梗阻。
  2. 炎症标志物

    • CRP升高(>20 mg/L):提示合并感染性心内膜炎(占复杂病例10-15%)。
  3. 遗传学检测

    • 22q11.2缺失阳性:需同时筛查免疫缺陷(T细胞计数降低)及低钙血症。
  4. 血气分析

    • 代谢性酸中毒(pH<7.3,BE<-5):提示严重心衰导致组织灌注不足。
  5. BNP升高(>300 pg/ml):

    • 反映心室壁张力增加,与心功能分级(Ross评分)正相关。

四、总结

参考文献

  1. 《先天性心脏病外科治疗指南》(STS 2023)
  2. ESC《成人先天性心脏病管理共识》
  3. 《儿科心血管遗传学》(Springer, 2021)
条目主动脉主导的共同动脉干LA85.40
条目肺动脉主导的共同动脉干及主动脉弓离断LA85.41
条目其他特指的共同动脉干LA85.4Y
条目未特指的共同动脉干LA85.4Z