其他特指的共同动脉干Other specified Common arterial trunk
更新时间:2025-06-18 22:02:48
关键词
索引词Common arterial trunk、其他特指的共同动脉干、肺动脉优势型共同动脉干伴主动脉弓梗阻、共同动脉干伴主动脉弓梗阻、动脉干伴主动脉弓梗阻、动脉干Van Praaghs4型 [possible translation]、动脉干Van Praaghs4型、肺动脉优势型共同动脉干伴主动脉缩窄、肺动脉优势型动脉干伴主动脉缩窄、动脉干伴主动脉缩窄、共同动脉干伴主动脉缩窄、非典型主干瓣膜、先天性心瓣膜异常、先天性动脉干瓣膜狭窄、先天性动脉干瓣膜反流、先天性动脉干瓣膜关闭不全、动脉干瓣膜发育不良、先天性动脉干瓣膜发育不良
别名先天性共同动脉干、共同动脉干畸形、持续性动脉干、共同主动脉肺动脉干、Common-Arterial-Trunk、Persistent-Truncus-Arteriosus
其他特指的共同动脉干(LA85.4Y)诊断标准、辅助检查及实验室意义
一、诊断标准(金标准)
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必须条件(确诊依据):
- 影像学证据:
- 超声心动图明确显示单一动脉干起源于心底部,同时供应体循环、肺循环及冠状动脉。
- 存在对位不良型室间隔缺损(VSD)。
- 血流动力学证据:
- 心导管检查显示右心室与共同动脉干血氧饱和度相同(混合血流)。
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支持条件(临床与遗传学依据):
- 典型临床表现:
- 新生儿期呼吸急促(呼吸频率>60次/分)伴喂养困难。
- 心脏听诊胸骨左缘3-4肋间粗糙收缩期喷射性杂音。
- 遗传学证据:
- 染色体检测发现22q11.2微缺失(DiGeorge综合征相关)。
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阈值标准:
- 必须满足所有影像学必须条件(超声心动图+VSD)方可确诊。
- 若合并遗传学异常或典型血流动力学证据(心导管结果),可强化诊断可靠性。
二、辅助检查
检查项目树
一级检查
├─ 超声心动图(首选)
│ ├─ 三维超声(解剖分型评估)
│ └─ 多普勒血流评估(瓣膜功能)
├─ 胸部X线
二级检查
├─ 心导管检查(血流动力学评估)
├─ 心脏MRI/CT(复杂解剖评估)
三级检查
├─ 染色体微阵列分析(22q11.2检测)
└─ 血氧饱和度监测(术中/术后)
判断逻辑
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超声心动图:
- 确诊依据:发现单一大血管骑跨于VSD之上,无独立肺动脉起源。
- 分型判断:根据Collett-Edwards分型(Ⅰ-Ⅳ型),需观察肺动脉分支起源位置。
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心导管检查:
- 关键指标:右心室与动脉干血氧饱和度差值<5%(提示完全混合血流)。
- 压力评估:若动脉干-心室压力梯度>40 mmHg,提示合并瓣膜狭窄。
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心脏MRI:
- 解剖细节:明确冠状动脉异常(如单支冠状动脉占30%病例)。
- 肺血流评估:计算Qp/Qs比值(肺/体循环血流量),>2.0提示肺充血。
三、实验室检查的异常意义
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血氧饱和度监测:
- 上肢与下肢差异:若下肢SaO₂较上肢低15%,提示主动脉弓梗阻。
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炎症标志物:
- CRP升高(>20 mg/L):提示合并感染性心内膜炎(占复杂病例10-15%)。
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遗传学检测:
- 22q11.2缺失阳性:需同时筛查免疫缺陷(T细胞计数降低)及低钙血症。
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血气分析:
- 代谢性酸中毒(pH<7.3,BE<-5):提示严重心衰导致组织灌注不足。
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BNP升高(>300 pg/ml):
- 反映心室壁张力增加,与心功能分级(Ross评分)正相关。
四、总结
- 诊断核心:依赖超声心动图明确解剖结构,结合心导管验证血流动力学特征。
- 检查优先级:超声初筛→MRI/CT解剖分型→遗传学评估并发症风险。
- 实验室价值:血气与BNP监测心衰进展,血氧差异提示梗阻性病变。
参考文献:
- 《先天性心脏病外科治疗指南》(STS 2023)
- ESC《成人先天性心脏病管理共识》
- 《儿科心血管遗传学》(Springer, 2021)