共同动脉干Common arterial trunk
更新时间:2025-05-27 22:53:49
关键词
索引词Common arterial trunk
同义词persistent truncus arteriosus、common truncus、common truncus arteriosus、truncus arteriosus communis、truncus arteriosus、persistent truncus arteriosus or communis、truncus communis、common aortico-pulmonary trunk、共同动脉干、永存动脉干、动脉干、动脉干永存、永存动脉干或共同动脉干 [possible translation]、共同动脉干 [possible translation]、共同主-肺动脉干 [possible translation]
别名共同主-肺动脉干、共同动脉干畸形、单一动脉干、共同大动脉
共同动脉干的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
共同动脉干(Common Truncus Arteriosus, CTA)是一种罕见且严重的先天性心脏畸形,其特征在于体循环动脉、冠状动脉和两侧肺动脉均从单一的心底部动脉干发出。这种结构异常导致原本应当分隔开的体循环系统和肺循环系统直接相连,使得富氧血与缺氧血混合,进而影响全身组织的氧气供应。
在正常胚胎发育过程中,原始心管会分化为左、右两条大血管,分别供向肺部和身体其他部位。然而,在共同动脉干病例中,这一过程未能完全实现,导致单一的大动脉同时为体循环和肺循环提供血液。根据肺动脉分支的位置差异,共同动脉干可以分为几种类型,其中最常见的是Ⅰ型:主肺动脉从共同动脉干窦部上方发出后,再进一步分支成左、右肺动脉。
病因学特征
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胚胎发育异常机制:
- 共同动脉干的发生主要归因于胎儿心血管系统的发育缺陷,具体而言是在第4至第6周间心脏形成阶段的关键步骤——大血管的分离过程中出现障碍。
- 这种障碍通常涉及到室间隔上段的不完全闭合以及主动脉与肺动脉之间的隔膜未能正确发育或缺失,最终导致一个共同的大血管出口代替了两个独立的血管系统。
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遗传因素:
- 虽然确切的遗传基础尚不完全清楚,但已有研究表明某些染色体异常或基因突变可能增加患此病的风险,如22q11.2微缺失综合征(DiGeorge 综合征)患者中可见较高的共同动脉干发病率。
- 家族聚集现象也提示了遗传倾向的存在,尽管多数情况下为散发病例。
病理机制
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解剖学改变:
- 由于存在较大的室间隔缺损,加上单一大动脉直接连接左、右心室,这使得所有从心脏泵出的血液都会首先经过这个共同通道,然后才通过不同的分支进入肺循环或体循环。
- 结果是未经充分氧合的混合血流遍全身,造成低氧血症;同时,过多的血液流向肺部也可能引起早期心力衰竭症状。
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功能障碍:
- 患者常表现为新生儿期即出现明显的心脏负荷过重迹象,包括但不限于呼吸急促、喂养困难、体重增长缓慢以及反复呼吸道感染等。
- 长期而言,未经治疗的共同动脉干可迅速进展至不可逆性肺高压状态,严重影响生存率及生活质量。
参考文献:以上信息基于现有医学文献综述整理而成,并未直接引用特定出版物。对于深入研究,建议查阅相关专业期刊或教科书以获取更详细的数据支持。