未特指的共同动脉干Unspecified Common arterial trunk
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
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未特指的共同动脉干的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的共同动脉干（Common Truncus Arteriosus, CTA）是先天性心脏畸形的一种，表现为单一动脉干起源于心底部，同时供应体循环、肺循环和冠状动脉系统。该动脉干骑跨于大型室间隔缺损之上，导致氧合血与非氧合血在心室水平混合，造成全身性氧输送不足。在ICD-11编码中，未特指的共同动脉干属于LA85.4Z。
病因学特征
- 胚胎发育异常机制：
- 本病源于胚胎第5至第8周心脏圆锥动脉干发育异常，主肺动脉间隔未能正常形成，导致主动脉与肺动脉未能分离。
- 发育缺陷涉及神经嵴细胞迁移障碍，影响动脉干分隔和心室流出道的成型，最终形成共同动脉干与室间隔缺损的复合畸形。
- 遗传因素：
- 约30-35%病例与22q11.2染色体缺失相关（如DiGeorge综合征），TBX1基因异常在其中起关键作用。
- 多基因遗传模式已被证实，但具体遗传机制尚未完全阐明，环境因素可能作为表型表达的修饰因子。
病理机制
- 解剖学改变：
- 共同动脉干骑跨于室间隔缺损之上，同时接受左右心室排出的血液，通过单一动脉干向全身、肺循环及冠状动脉供血。
- 肺动脉多从动脉干侧壁直接发出（Collett-Edwards分型），肺血管床承受体循环压力，导致进行性肺血管病变。
- 功能障碍：
- 新生儿期即出现循环混合（Qp/Qs>1），临床表现为差异性紫绀、代谢性酸中毒及充血性心力衰竭。
- 肺血流量持续增加引发肺血管阻力进行性升高，6-12月内可发展为艾森曼格综合征，导致不可逆性肺高压。
参考文献：以上信息基于现有医学文献综述整理而成，并未直接引用特定出版物。对于深入研究，建议查阅相关专业期刊或教科书以获取更详细的数据支持。