其他特指的共同动脉干Other specified Common arterial trunk
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关键词
索引词Common arterial trunk、其他特指的共同动脉干、肺动脉优势型共同动脉干伴主动脉弓梗阻、共同动脉干伴主动脉弓梗阻、动脉干伴主动脉弓梗阻、动脉干Van Praaghs4型 [possible translation]、动脉干Van Praaghs4型、肺动脉优势型共同动脉干伴主动脉缩窄、肺动脉优势型动脉干伴主动脉缩窄、动脉干伴主动脉缩窄、共同动脉干伴主动脉缩窄、非典型主干瓣膜、先天性心瓣膜异常、先天性动脉干瓣膜狭窄、先天性动脉干瓣膜反流、先天性动脉干瓣膜关闭不全、动脉干瓣膜发育不良、先天性动脉干瓣膜发育不良
别名先天性共同动脉干、共同动脉干畸形、持续性动脉干、共同主动脉肺动脉干、Common-Arterial-Trunk、Persistent-Truncus-Arteriosus
其他特指的共同动脉干(LA85.4Y)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 呼吸急促(高,70%-90%):患儿在出生后不久即可能出现呼吸困难,表现为快速而浅表的呼吸(与肺血流量增加相关)。
- 喂养困难(高,60%-80%):婴儿可能表现出吸吮无力、频繁吐奶或进食量少等症状(因心功能不全导致代谢需求增加)。
- 体重增长缓慢(中,40%-60%):由于心脏负荷过重及营养摄入不足,患儿的生长发育明显落后于同龄儿童。
- 反复呼吸道感染(中,30%-50%):肺血管充血易继发感染,常见症状包括发热、咳嗽、咳痰等。
其他可能症状
- 发绀(低,10%-30%):发绀程度取决于肺血流动力学状态,肺血流受限时更明显,但多数病例因肺血流量增加而发绀较轻。
- 多汗(低,10%-20%):尤其是进食或活动后出汗增多,提示心功能不全的代偿性反应。
- 烦躁不安(低,10%-20%):患儿可能因缺氧或心功能不全而难以安抚,尤其在活动后加重。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 心脏杂音(高,80%-90%):听诊可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音,位置以胸骨左缘中下部(第3-4肋间)为主,可能向心尖传导。
- 心脏扩大(高,70%-80%):胸部X线显示心脏轮廓普遍增大,以双心室扩大为特征。
- 脉搏增强(中,40%-60%):触诊可及洪脉(bounding pulse),与体循环血流量增加相关。
- 肝脏肿大(中,30%-50%):右心衰竭导致肝脏淤血肿大,但脾脏肿大罕见。
非典型体征
- 发绀(低,10%-30%):肺血管阻力增高或合并肺动脉狭窄时可能出现明显发绀。
- 杵状指(低,5%-10%):慢性缺氧可能导致手指末端膨大,但需数月时间形成,新生儿期罕见。
- 颈静脉怒张(低,5%-10%):严重右心衰竭时可见,但婴儿颈部短且脂肪多,临床评估困难。
实验室与影像学特征
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超声心动图
- 单一的大血管出口(高,90%-100%):显示一条共同动脉干起源于心底部,分支供应体循环、肺循环及冠状动脉。
- 室间隔缺损(高,100%):必定存在较大的对位不良型室间隔缺损(根据解剖定义)。
- 瓣膜异常(中,50%-70%):约半数病例合并共同动脉干瓣膜畸形(如增厚、狭窄或反流)。
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胸部X线
- 心脏扩大(高,80%-90%):心影呈球形或“斜卵形”,肺动脉段突出(因共同动脉干分支扩张)。
- 肺血管充血(中,40%-60%):肺野血管纹理增多,但肺血流量受肺血管阻力动态影响。
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心导管检查
- 血氧饱和度差异(高,70%-80%):右心室与共同动脉干的氧饱和度相同,证实心室水平混合血流。
- 压力梯度异常(中,30%-50%):合并共同动脉干瓣狭窄时,可测得心室与动脉干间的压力阶差。
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MRI/CT
- 解剖结构评估(高,80%-90%):可明确共同动脉干分型(如Collett-Edwards分型)及冠状动脉起源异常。
- 伴随畸形(中,30%-50%):如右位主动脉弓(约30%病例)或主动脉弓发育异常。
以上信息基于现有医学文献综述整理而成,并未直接引用特定出版物。对于深入研究,建议查阅相关专业期刊或教科书以获取更详细的数据支持。