未特指的前体淋巴细胞肿瘤Unspecified Precursor lymphoid neoplasms 更新时间：2025-06-19 02:00:40 关键词 索引词 Precursor lymphoid neoplasms、未特指的前体淋巴细胞肿瘤
展开 缩写 前体淋巴细胞肿瘤-NOS、Pre-T-Cell-Leukemia-NOS、Pre-B-Cell-Leukemia-NOS
展开 别名 未分化前体淋巴细胞肿瘤、未分类前体淋巴细胞肿瘤、非特异性前体淋巴细胞肿瘤
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诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
组织病理学确认 ：骨髓、淋巴结或受累组织中≥20%的原始淋巴细胞浸润（WHO 2022标准） 免疫表型不确定 ：流式细胞术显示TdT/CD34阳性，但缺乏明确的B系(CD19/CD79a)或T系(CD3/CD7)定向分化标记
支持条件 ：
分子遗传学异常 ：检出NOTCH1/FBXW7突变（T系倾向）或PAX5/IKZF1缺失（B系倾向） 临床表现组合 ：满足以下任意两项
不明原因发热(>38.5℃)持续1周
3个月内体重下降>10%
ECOG体能状态≥2级
辅助检查项目树
mermaid
graph TD
A[初步筛查] --> B1(全血细胞计数)
A --> B2(外周血涂片)
A --> B3(乳酸脱氢酶检测)
B1 --> C[异常发现] --> D[确诊检查]
D --> E1(骨髓穿刺+活检)
D --> E2(流式细胞术)
D --> E3(FISH/染色体核型)
E1 --> F[分期评估]
F --> G1(胸/腹/盆腔CT)
F --> G2(PET-CT)
F --> G3(脑脊液检查)
判断逻辑
骨髓穿刺 ：原始细胞≥20%启动免疫分型（2022 WHO标准） 流式细胞术 ：
CD34+/TdT+但CD3-/CD19- → 支持未特指诊断
CD10异常表达需排除B-ALL
影像学检查 ：
CT显示纵隔肿块直径>7cm → 提示不良预后
PET-CT SUVmax>10 → 需加强CNS预防
实验室参考值异常意义
检查项目
参考范围
异常意义
原始细胞比例 <5% (骨髓)
≥20%确诊淋巴母细胞肿瘤，10-19%需重复活检
LDH 120-250 U/L
>500 U/L提示高肿瘤负荷，预后不良因素
β2微球蛋白 0.8-2.4 mg/L
>3.5 mg/L与疾病进展相关
微小残留病 <0.01%
诱导治疗后>0.1%需强化治疗
CD34表达 阴性
强阳性(>90%)提示干细胞特性，易发生中枢浸润
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未特指的前体淋巴细胞肿瘤（ICD-11: 2A7Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
组织病理学确认 ：
骨髓、淋巴结或受累组织中≥20%原始淋巴细胞浸润（WHO 2022标准）。
免疫表型不确定：流式细胞术显示TdT/CD34阳性，但缺乏明确B系（CD19/CD79a）或T系（CD3/CD7）定向分化标记。
排除其他类型 ：
排除混合表型急性白血病（MPAL）及成熟淋巴细胞肿瘤。
支持条件 ：
分子遗传学异常 ：
检出NOTCH1/FBXW7突变（T系倾向）或PAX5/IKZF1缺失（B系倾向）。
临床表现组合 ：满足任意两项：
不明原因发热（>38.5℃）持续1周。
3个月内体重下降>10%。
ECOG体能状态≥2级。
实验室证据 ：
外周血原始淋巴细胞≥5%或骨髓活检显示弥漫性浸润。
阈值标准 ：
符合“必须条件”即可确诊。
若仅满足支持条件，需结合细胞遗传学（如KMT2A重排）及治疗后微小残留病（MRD）监测确认。
二、辅助检查
检查项目树 ：
判断逻辑 ：
骨髓穿刺 ：原始细胞≥20%启动免疫分型（WHO 2022标准）。 流式细胞术 ：
CD34+/TdT+但CD3-/CD19- → 支持未特指诊断。
CD10异常表达需排除B-ALL。
影像学 ：
PET-CT SUVmax>10 → 提示高肿瘤负荷，需加强CNS预防。
纵隔肿块>7cm → 预后不良标志。
脑脊液检查 ：
发现原始淋巴细胞 → 确诊CNS侵犯（需鞘内化疗）。
三、实验室参考值异常意义
检查项目 参考范围 异常意义
骨髓原始细胞 <5%
≥20%确诊；5-19%需重复活检+免疫分型
LDH 120-250 U/L
>500 U/L → 高肿瘤负荷，预后不良因素
β2微球蛋白 0.8-2.4 mg/L
>3.5 mg/L → 疾病进展标志
微小残留病(MRD) <0.01%
治疗后>0.1% → 需强化治疗/靶向疗法
CD34表达 阴性
强阳性(>90%) → 干细胞特性，CNS侵犯风险高
脑脊液细胞 <5个/μL
≥5个/μL → CNS侵犯，需紧急鞘内化疗
四、总结
诊断核心 ：依赖组织病理（≥20%原始细胞）及免疫表型不确定性（TdT+/CD34+无B/T定向）。 分层关键 ：LDH>500 U/L、纵隔肿块>7cm、MRD>0.1%为高危标志，需强化治疗。 监测重点 ：治疗中动态监测MRD（流式/PCR）及CNS状态（脑脊液+影像）。
权威参考文献 ：
WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th Edition, 2022).
NCCN Guidelines® for Acute Lymphoblastic Leukemia (Version 1.2025).
European Society for Medical Oncology (ESMO) Guidelines for Haematological Malignancies (2023).