其他特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病Other specified Interstitial lung diseases associated with systemic diseases

更新时间：2025-06-18 22:13:49

编码CB05.Y

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索引词Interstitial lung diseases associated with systemic diseases、其他特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病

缩写ILD-SD

别名系统性疾病相关性间质性肺病、系统性疾病引起的间质性肺病、Systemic-disease-related-interstitial-lung-disease

其他特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病（CB05.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
  - 外科肺活检显示特定系统性疾病的特征性间质改变（如结缔组织病的淋巴细胞浸润、血管炎的坏死性血管病变）
  - 需排除特发性间质性肺炎和其他明确病因的间质性肺疾病
必须条件（核心诊断要素）：
- 确诊的系统性疾病：符合国际公认的结缔组织病/血管炎/肉芽肿病诊断标准（如ACR/EULAR标准）
- 特征性影像学表现：HRCT显示以下≥2项：
  - 磨玻璃影（双侧，基底部分布为主）
  - 网格状改变伴牵引性支气管扩张
  - 蜂窝肺（晚期表现）
- 肺功能异常：
  - 限制性通气障碍（TLC <80%预计值）
  - 弥散功能障碍（DLCO <70%预计值）
支持条件：
- 血清学标志物：
  - 结缔组织病相关：ANA≥1:160，抗CCP/抗dsDNA阳性（阈值依具体疾病）
  - 血管炎相关：ANCA阳性（PR3-ANCA或MPO-ANCA）
- 支气管肺泡灌洗（BAL）：
  - 淋巴细胞增多（>20%）提示炎症活动
  - 中性粒细胞增多（>5%）提示纤维化进展
- 临床表现：
  - 渐进性呼吸困难（mMRC≥2级）
  - 听诊双下肺持续捻发音

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[肺功能测试] A --> D[实验室检测] A --> E[侵入性检查]

B --> B1[胸部X线] B --> B2[HRCT - 金标准] B --> B3[PET-CT - 肿瘤筛查]

C --> C1[肺量计 - 限制性通气] C --> C2[弥散功能 - DLCO] C --> C3[6分钟步行试验 - 氧合评估]

D --> D1[自身抗体谱] D --> D2[炎症标志物 CRP/ESR] D --> D3[特定生物标志物 KL-6/SP-D]

E --> E1[支气管肺泡灌洗] E --> E2[经支气管肺活检] E --> E3[外科肺活检 - 金标准]

判断逻辑：

HRCT：
- 磨玻璃影→活动性炎症
- 网格影+蜂窝肺→不可逆纤维化
- 分布模式（上肺/下肺）提示特定病因（如RA-ILD多下肺，SSc-ILD多上肺）
肺功能：
- TLC↓+DLCO↓→典型ILD模式
- FVC年下降率>10%→疾病快速进展标志
自身抗体：
- ANA高滴度+抗SSA→提示干燥综合征相关ILD
- 抗SCL-70阳性→硬皮病相关ILD高风险
侵入性检查：
- BAL淋巴细胞>25%→可能对免疫抑制治疗敏感
- 活检见成纤维细胞灶→预示纤维化进展

参考文献：