肉芽肿疾病相关性间质性肺疾病Interstitial lung diseases associated with granulomatous diseases

更新时间：2025-10-09 15:50:52

肉芽肿疾病相关性间质性肺疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肉芽肿疾病相关性间质性肺疾病（Interstitial lung diseases associated with granulomatous diseases, ICD11编码：CB05.2）是一组以肉芽肿病变为特征的肺部疾病，主要影响肺间质。这类疾病通常伴随着慢性炎症反应，导致间质纤维化和肺功能损害。肉芽肿是由巨噬细胞及其衍生物聚集形成的结节状结构，常见于免疫系统对感染或非感染性抗原的反应过程中。

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病因学特征

1. 感染因素：

• 细菌、病毒、真菌等微生物感染是肉芽肿形成的重要原因。例如，分枝杆菌感染可引起肉芽肿性病变，如结核病。
• 真菌感染，如组织胞浆菌病、球孢子菌病等，也可导致肉芽肿性间质性肺疾病。

2. 自身免疫性疾病：

• 结节病是一种多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺部和淋巴系统，其次为眼部和皮肤。其病因不明，可能与遗传因素、环境因素、免疫机制等有关。
• 外源性过敏性肺炎（Hypersensitivity Pneumonitis, HP）主要是由于易感个体反复吸入有机粉尘抗原后引起的免疫反应，导致肉芽肿性病变。

3. 其他类型：

• 肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）是一种自身免疫性疾病，涉及血管炎和肉芽肿形成，可以累及肺部。
• 药物或化学物质暴露也可能导致肉芽肿性间质性肺疾病。

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病理机制

1. 肉芽肿形成：

• 肉芽肿是机体对持续存在的抗原刺激的一种慢性炎症反应。在肉芽肿中，巨噬细胞和上皮样细胞聚集，形成典型的结节状结构。
• 肉芽肿性病变可以是局灶性的，也可以是弥漫性的，具体取决于抗原的分布和免疫反应的程度。

2. 间质纤维化：

• 慢性炎症和反复的修复过程会导致间质纤维化，这是肉芽肿性间质性肺疾病的主要病理特征之一。
• 间质纤维化会逐渐破坏正常的肺结构，导致气体交换障碍和肺功能下降。

3. 免疫反应：

• 免疫系统的异常激活和调节失衡是肉芽肿性间质性肺疾病发生的重要机制。T细胞和B细胞的参与，以及细胞因子的过度表达，都可能导致肉芽肿的形成和纤维化的进展。

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临床表现

1. 症状特征：

• 呼吸困难：是最常见的症状，随着病情进展逐渐加重。
• 干咳：患者常有持续性干咳，少有痰液。
• 乏力：由于慢性缺氧和营养不良，患者可能出现全身乏力。
• 体重下降：部分患者因食欲减退和代谢增加而出现体重下降。

2. 体征：

• 听诊：双肺底部可闻及细湿啰音或Velcro啰音。
• 杵状指：晚期患者可能出现杵状指。
• 发绀：严重时，患者可能出现口唇和指甲床发绀。

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参考文献：

• 《肺肉芽肿合并间质性肺病的诊断和治疗》
• 《间质性肺疾病》
• 《间质性肺疾病的医学介绍》

这些资料提供了关于肉芽肿疾病相关性间质性肺疾病的详细定义、病因、病理机制和临床表现的科学依据。