其他特指的获得性血小板增多症Other specified Acquired thrombocytosis

更新时间：2025-06-18 21:33:00

其他特指的获得性血小板增多症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 持续性血小板计数升高：
     • 外周血血小板计数持续 ≥450×10⁹/L（间隔≥1个月两次检测确认）
   • 排除原发性血小板增多症：
     • JAK2 V617F、CALR、MPL基因突变检测阴性
     • 骨髓活检无巨核细胞克隆性增生证据

2. 支持条件（继发因素证据）：

   • 明确继发因素存在（至少符合一项）：
     • 慢性炎症性疾病（CRP >10 mg/L或ESR >20 mm/h）
     • 活动性恶性肿瘤（组织学或影像学证实）
     • 铁缺乏（血清铁蛋白<30 μg/L）
     • 脾切除术后状态（影像学证实脾缺如）
     • 急性失血后恢复期（血红蛋白上升期）

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二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[基础血液检查] A --> C[骨髓评估] A --> D[继发因素筛查] B --> B1[全血细胞计数] B --> B2[外周血涂片] C --> C1[骨髓活检] C --> C2[细胞遗传学分析] D --> D1[炎症标志物] D --> D2[肿瘤标志物] D --> D3[铁代谢检测] D --> D4[腹部影像学]

判断逻辑：

1. 全血细胞计数：
   • 血小板>450×10⁹/L触发进一步检查
   • 伴贫血提示缺铁或慢性病
2. 骨髓活检：
   • 巨核细胞增生但无簇状聚集 → 支持继发性
   • 纤维化或异型巨核细胞 → 提示原发性
3. 炎症标志物：
   • CRP/ESR升高 + 血小板增多 = 炎症相关性
4. 腹部超声/CT：
   • 脾缺如 + 血小板增多 = 脾切除后状态

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三、实验室检查的异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
血小板计数	150-450×10⁹/L	>450：诊断阈值；>1000：血栓风险显著增加
JAK2 V617F	阴性	阳性：排除继发性，提示原发性ET
血清铁蛋白	30-400 μg/L	<30：缺铁性血小板增多症
CRP	<5 mg/L	>10：炎症驱动性血小板增多
LDH	120-250 U/L	升高：提示潜在恶性肿瘤
凝血功能	PT/APTT正常	异常：需排查获得性凝血障碍

进一步处理建议：

1. 血小板>1000×10⁹/L：启动抗血小板治疗（如低剂量阿司匹林）
2. 缺铁证据：补铁治疗4周后复查血小板
3. 炎症标志物升高：治疗原发炎症疾病
4. 脾缺如：终身血栓风险评估

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四、诊断流程总结

1. 确诊路径：
   • 血小板持续升高 + 继发因素证据 + 排除基因突变
2. 鉴别重点：
   • 骨髓活检区分克隆性与反应性增生
   • 基因检测排除骨髓增殖性肿瘤
3. 治疗核心：
   • 针对继发疾病治疗为主
   • 血小板>1000×10⁹/L或血栓史需抗凝管理

参考文献：

• WHO《造血与淋巴组织肿瘤分类》（2022修订版）
• 《Blood》期刊：继发性血小板增多症管理共识（2023）
• 美国血液学会（ASH）临床实践指南