未特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者Unspecified Intrahepatic cholestasis, not elsewhere classified

更新时间：2025-06-18 23:56:49

未特指的肝内胆汁淤积，不可归类在他处者 (DB99.6Z) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 金标准（确诊依据）：

• 肝组织活检：
• 组织学显示肝细胞或毛细胆管内胆汁淤积特征（如胆汁栓形成、肝细胞羽毛状变性、胆管上皮损伤）。
• 排除其他特指疾病（原发性胆汁性胆管炎/PBC、原发性硬化性胆管炎/PSC、药物性肝损伤等）。

2. 必须条件（核心诊断依据）：

• 生化异常持续 > 6个月：
• 碱性磷酸酶（ALP） > 1.5倍正常值上限（ULN）。
• γ-谷氨酰转移酶（GGT） > 1.5倍ULN。
• 排除肝外梗阻：
• 影像学（超声/MRCP）证实肝内外胆管无扩张。
• 排除其他病因：
• 无活动性病毒性肝炎（HBV/HCV阴性）。
• 无药物/毒素暴露史（或停药后异常持续）。
• 自身抗体阴性（AMA、ANA、ASMA不满足PBC/AIH标准）。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

• 临床表现：
• 皮肤瘙痒（夜间加重）。
• 黄疸（总胆红素 > 2 mg/dL）。
• 血清胆汁酸升高：
• 空腹总胆汁酸 > 10 μmol/L（正常：0-6 μmol/L）。
• 脂溶性维生素缺乏：
• 凝血酶原时间延长（INR > 1.5，维生素K无法完全纠正）。

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二、辅助检查

1. 检查项目树：

┌─ 初筛检查
│ ├─ 血液生化：ALP, GGT, TBIL, ALT, AST
│ └─ 腹部超声（排除肝外梗阻）
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├─ 病因排除检查
│ ├─ 病毒血清学：HAV, HBV, HCV, HEV, EBV, CMV
│ ├─ 自身免疫标志物：AMA, ANA, ASMA, IgG
│ ├─ 代谢评估：铜蓝蛋白（排除Wilson病）、α1-抗胰蛋白酶
│ └─ 药物/毒素筛查
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└─ 确诊检查
└─ 肝穿刺活检（组织病理学）

2. 判断逻辑：

• 腹部超声：
• 正常胆管 → 支持肝内胆汁淤积。
• 胆管扩张 → 需MRCP排除肝外梗阻。
• 自身抗体：
• AMA阳性 → 指向PBC（排除本病）。
• 全部阴性 → 支持未特指胆汁淤积。
• 肝活检：
• 胆汁栓+无胆管缺失 → 确诊DB99.6Z。
• 胆管纤维化/肉芽肿 → 需排除PSC/PBC。

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三、实验室检查的异常意义

检查项目	参考值	异常意义
ALP	40-129 U/L	>1.5倍ULN：胆汁淤积核心标志，需结合GGT确认肝胆来源。
GGT	9-58 U/L（男） 8-43 U/L（女）	>1.5倍ULN：强化胆汁淤积诊断；孤立性升高需排查酒精/药物因素。
总胆汁酸（TBA）	0-10 μmol/L（空腹）	>10 μmol/L：直接反映胆汁酸排泄障碍，与瘙痒正相关；>40 μmol/L提示重度淤积。
总胆红素（TBIL）	3.4-20.5 μmol/L	>34.2 μmol/L：显性黄疸标志；结合胆红素占比>50%支持胆汁淤积性黄疸。
PT/INR	INR 0.8-1.2	>1.5：提示维生素K缺乏，需紧急补充并评估营养吸收障碍。
脂溶性维生素	维生素D > 20 ng/mL	降低：增加骨质疏松风险，需补充维生素D并监测骨密度。

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四、总结

• 诊断核心：肝活检为金标准，临床需严格排除其他病因（尤其PBC/PSC/药物性）。
• 辅助检查：分层推进，优先无创检查（生化+影像），病因不明时行肝活检。
• 实验室监测：ALP、GGT、TBA是病情评估核心指标，PT/INR异常需紧急干预。

参考文献：

• ICD-11 (2023) 类目 DB99.6Z。
• EASL Clinical Practice Guidelines: Cholestatic liver diseases (2021)。
• AASLD Practice Guidance: Primary Biliary Cholangitis (2022)。
• 《希氏内科学》（第26版）肝胆疾病章节。