肝内胆汁淤积，不可归类在他处者Intrahepatic cholestasis, not elsewhere classified

更新时间：2025-05-27 22:54:19

肝内胆汁淤积，不可归类在他处者 的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝内胆汁淤积是指由于各种原因导致的胆汁分泌和/或排泄障碍，引起胆汁成分在肝细胞和胆小管内异常积聚的一种病理状态。这种积聚可导致肝细胞损伤、炎症反应及潜在的肝纤维化进展。根据ICD-11分类，"肝内胆汁淤积，不可归类在他处者"（DB99.6）特指排除其他明确病因后的肝内胆汁淤积病例。

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病因学特征

1. 致病因素：

   • 药物因素：药物及其代谢产物可通过直接毒性或免疫介导机制损害胆汁排泄功能
   • 感染因素：肝炎病毒（乙型、丙型）感染可导致胆管上皮细胞功能障碍
   • 遗传因素：进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）等基因缺陷性疾病
   • 自身免疫因素：原发性胆汁性胆管炎（PBC）等免疫介导的胆管损伤
   • 妊娠相关：妊娠期肝内胆汁淤积症，与雌激素代谢异常密切相关
   • 代谢因素：酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎等引起的继发性胆汁淤积

2. 病理生理特征：

   • 胆汁酸在肝内异常蓄积可激活凋亡信号通路，导致肝细胞死亡
   • 蓄积的疏水性胆汁酸可诱导肝星状细胞活化，促进胶原沉积和纤维化形成
   • 长期淤积可导致肠肝循环障碍，引发脂溶性维生素缺乏和脂肪吸收不良

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病理机制

1. 胆汁排泄障碍：

   • 肝细胞基底膜侧胆汁酸转运体功能障碍导致胆汁成分反流入血
   • 胆小管收缩功能异常引起胆汁流动受阻

2. 细胞损伤机制：

   • 高浓度结合型胆汁酸破坏肝细胞膜完整性，诱导线粒体功能障碍
   • 胆汁酸激活FXR、TGR5等核受体介导的细胞应激反应

3. 炎症与纤维化：

   • 胆汁淤积区域浸润的炎性细胞释放TNF-α、IL-6等促炎因子
   • 肝星状细胞转化为肌成纤维细胞，分泌细胞外基质成分

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临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤瘙痒：约80%患者出现，与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢相关
   • 黄疸：通常在瘙痒后出现，反映结合胆红素反流入血
   • 消化症状：脂肪泻、右上腹不适、脂溶性维生素缺乏相关症状
   • 全身症状：乏力、睡眠障碍、进行性体重下降

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以上内容基于当前可靠的医学文献资料整理而成，旨在提供关于"肝内胆汁淤积，不可归类在他处者"的病理生理框架。具体诊疗请遵循最新临床指南。

参考文献：、等。