其他特指的白细胞破碎性血管炎Other specified Leukocytoclastic vasculitis
更新时间：2025-06-19 03:54:26
关键词
索引词Leukocytoclastic vasculitis、其他特指的白细胞破碎性血管炎
其他特指的白细胞破碎性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
金标准：
皮肤活检组织病理学检查
- 必须显示典型白细胞破碎性血管炎特征：
- 小血管（毛细血管后静脉、小静脉/小动脉）中性粒细胞浸润
- 血管壁纤维蛋白样坏死
- 核尘（中性粒细胞碎裂）
- 直接免疫荧光（DIF）证实血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3 ≥ 2+）
-
必须条件（确诊核心）：
- 皮肤病变：下肢可触及紫癜/红斑（持续 >24小时）
- 病理确诊：符合金标准中组织病理学特征
- 排除其他血管炎：
- 无IgA血管炎（无IgA沉积于DIF）
- 无冷球蛋白血症性血管炎（血清冷球蛋白阴性）
- 无ANCA相关性血管炎（MPO/PR3-ANCA阴性）
-
支持条件（强化诊断）：
- 实验室异常（满足任意2项）：
- 血沉（ESR）> 30 mm/h
- C反应蛋白（CRP）> 10 mg/L
- 补体C3/C4降低（低于正常值下限20%）
- 器官受累证据：
- 关节痛（非对称性大关节肿胀）
- 胃肠道症状（腹痛+便隐血阳性）
- 肾脏损害（尿蛋白 > 500 mg/24h或镜下血尿）
- 诱因关联：
- 近期感染/药物暴露史（发病前1-4周）
- 合并自身免疫病（SLE/RA血清学证据）
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[初步筛查] --> B1(皮肤活检)
A --> B2(血清学检查)
A --> B3(炎症标志物)
B1 --> C1[组织病理+H&E染色]
B1 --> C2[直接免疫荧光DIF]
B2 --> C3[ANA/ANCA/冷球蛋白]
B2 --> C4[补体C3/C4]
B3 --> C5[ESR/CRP]
A --> D[器官评估]
D --> E1(尿常规+24h尿蛋白)
D --> E2(关节超声)
D --> E3(腹部CT)
判断逻辑：
-
皮肤活检：
- H&E染色：中性粒细胞浸润+核尘→提示血管炎
- DIF阳性：血管壁IgG/IgM/C3沉积→确诊免疫复合物机制
- 关系：DIF阴性需排除IgA血管炎或非免疫复合物性血管炎
-
血清学检查：
- 冷球蛋白阳性→转向冷球蛋白血症性血管炎诊断
- ANA阳性（≥1:160）→需排查SLE继发血管炎
- 补体降低：C3/C4同时↓提示经典补体途径激活
-
炎症标志物：
- ESR/CRP升高程度与疾病活动度正相关（ESR>60 mm/h提示全身受累）
-
器官评估：
- 尿蛋白阳性→需肾活检评估肾小球肾炎
- 关节超声滑膜炎→支持关节受累型血管炎
- 腹部CT肠壁增厚→提示胃肠道血管炎
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 |
异常值 |
临床意义 |
处理建议 |
| 皮肤活检-DIF |
IgG/IgM/C3 ≥2+ |
确诊免疫复合物介导机制 |
启动免疫抑制剂治疗 |
| 冷球蛋白 |
阳性 |
需重新分类为冷球蛋白血症性血管炎 |
抗病毒治疗（若HCV+） |
| 补体C3/C4 |
降低 >20% |
补体消耗提示活跃免疫复合物沉积 |
监测肾功能+加强免疫抑制 |
| ESR |
>60 mm/h |
全身炎症反应或内脏受累 |
紧急评估肺/肾/神经系统 |
| 尿蛋白 |
>500 mg/24h |
肾脏小球受累（坏死性肾小球肾炎风险） |
肾活检+强化免疫治疗 |
| 便隐血 |
阳性 |
胃肠道血管炎（黏膜缺血/溃疡） |
肠镜评估+糖皮质激素冲击 |
| ANA |
≥1:320 |
可能合并SLE或其他结缔组织病 |
扩展抗ENA抗体谱检测 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：
皮肤表现 + 活检病理确诊 → 排除特定亚型（IgA/冷球蛋白/ANCA）→ 确认诱因
- 警示征象：
- ESR>60 mm/h + 多器官受累 → 需住院强化治疗
- 补体持续降低 + 蛋白尿 → 警惕快速进展性肾炎
- 治疗关联：
- 感染诱因主导：抗感染+短期糖皮质激素
- 自身免疫主导：糖皮质激素+免疫抑制剂（环磷酰胺/霉酚酸酯）
参考文献：
- 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) 血管炎命名标准
- Journal of the American Academy of Dermatology (2023) 血管炎诊疗指南
- UpToDate: Leukocytoclastic Vasculitis (2024)