其他特指的白细胞破碎性血管炎Other specified Leukocytoclastic vasculitis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Leukocytoclastic vasculitis、其他特指的白细胞破碎性血管炎
其他特指的白细胞破碎性血管炎的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤表现
- 紫癜和红斑：最常见的是下肢出现可触及的紫色或红色丘疹、斑块（非血小板减少性），边界清晰，有时伴有瘙痒感。这些皮损通常对称分布于小腿、踝部及足背（高，70%-90%）。
- 水疱和溃疡：严重时可出现水疱、血疱甚至溃疡形成（中，20%-40%）。
- 全身症状
- 发热：少数患者可能出现低热（低，10%-30%）。
- 乏力：患者常感到全身不适、乏力（中，30%-50%）。
其他可能症状
- 关节疼痛
- 关节疼痛、肿胀，尤其是膝关节、踝关节等（中，30%-50%）。
- 胃肠道症状
- 腹痛、腹泻、便血等，提示胃肠道受累（低，10%-20%）。
- 肾脏损害
- 血尿、蛋白尿，提示肾功能受损（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤病变
- 紫癜：下肢出现可触及的紫癜性瘀斑，呈多样性，边界清晰（高，80%-90%）。
- 红斑：红色扁平丘疹或斑块，边界清晰（高，60%-80%）。
- 结节：质地较硬的皮下结节，触痛明显（中，30%-50%）。
- 溃疡：严重时可见局部皮肤坏死脱落，形成浅表溃疡（中，20%-40%）。
- 血管炎症
- 组织病理学特征：皮肤活检可见小血管壁中性粒细胞浸润、核尘及纤维蛋白样坏死（高，90%-95%）。
- 出血点：皮肤上可见散在的出血点（高，60%-80%）。
非典型体征
- 前房或玻璃体炎症
- 房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）（低，10%-20%）。
- 视神经受累
- 并发症相关体征
- 继发性青光眼：眼压升高（低，5%-10%）。
- 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（罕见，<5%）。
实验室与影像学特征
- 病理学检查
- 直接免疫荧光（DIF）：血管壁IgA、C3沉积（异常率：50%-70%）。
- 血清学检查
- 抗核抗体（ANA）：部分患者可有ANA低滴度阳性（20%-30%）。
- 补体水平：C3、C4降低（仅见于继发冷球蛋白血症或系统性红斑狼疮者，10%-20%）。
- 冷球蛋白：冷球蛋白阳性（特定亚型如冷球蛋白血症性血管炎，10%-20%）。
- 影像学表现
- 超声检查：用于评估深部器官受累情况，如肾脏、肝脏等（异常率：30%-50%）。
- CT/MRI：对于怀疑内脏受累的患者，可以进行进一步的影像学评估（异常率：20%-40%）。
注：临床表现因具体病因、宿主免疫状态及感染阶段而异。未特指的白细胞破碎性血管炎在临床上较为复杂，需要综合多种检查手段进行诊断。如果患者有系统性自身免疫性疾病背景或其他潜在诱因，需特别注意其并发症的发生。