其他特指的白细胞破碎性血管炎Other specified Leukocytoclastic vasculitis
更新时间：2025-05-27 22:55:55
关键词
索引词Leukocytoclastic vasculitis、其他特指的白细胞破碎性血管炎
其他特指的白细胞破碎性血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的白细胞破碎性血管炎（Other specified leukocytoclastic vasculitis, OSLCV）是白细胞破碎性血管炎的一种，其病理特征为小血管炎症，主要累及毛细血管后静脉、小静脉和小动脉。这类疾病通常表现为皮肤病变，但也可影响其他器官如关节、胃肠道和肾脏。OSLCV在ICD-11中被归类于特定类型之下，意味着它具有某些特殊的临床或病理学特征，区别于未特指的白细胞破碎性血管炎。
病因学特征
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免疫复合物型反应机制：
- 与其他形式的白细胞破碎性血管炎类似，OSLCV的主要发病机制也是III型变态反应，即由循环中的抗原-抗体复合物沉积在血管壁上引起。这些免疫复合物激活补体系统，导致局部炎症介质释放，吸引中性粒细胞聚集并释放酶类物质破坏血管壁，形成典型的白细胞碎裂现象。
- 抗原来源多样，可能包括感染因子（如细菌、病毒等）、药物（青霉素、磺胺类药物等）、化学物质以及其他未知因素。
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相关疾病与诱因：
- 感染因素：链球菌、结核杆菌、麻风杆菌、流感病毒、乙型及丙型肝炎病毒等多种病原体感染均可能诱发OSLCV。
- 药物相关：部分患者对某些药物敏感，用药后可引发OSLCV，如青霉素族抗生素、非甾体抗炎药等。
- 系统性自身免疫性疾病：尽管约50%的病例找不到明确病因，但在一些患者中发现该病与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等有关联。
- 代谢异常：少数情况下，高丙种球蛋白血症、冷球蛋白血症等代谢异常状态也可能参与OSLCV的发生发展过程。
- 特殊诱因：某些特指类型的OSLCV可能与特定的遗传背景、环境暴露或特定疾病的共存有关，例如某些特定感染或肿瘤的存在。
病理机制
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血管损伤：
- 血管壁内的免疫复合物沉积导致局部炎症反应加剧，血管通透性增加，血液成分渗出至周围组织，造成水肿、出血等症状。
- 中性粒细胞通过趋化作用聚集于受损区域，并释放多种毒性颗粒，进一步加重血管损伤，形成典型的白细胞碎裂结构。
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组织损害模式：
- 皮损形态多样，从红斑到紫癜不等，严重时可伴有水疱甚至溃疡形成。
- 若仅限于皮肤则预后较好；一旦累及其他器官，则需警惕潜在并发症，尤其是肾功能损害。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤表现：最常见的是下肢出现紫色或红色丘疹、斑块，边界清晰，有时伴有瘙痒感。
- 全身症状：少数重症患者可能出现发热、乏力等全身不适症状。
- 器官受累：当血管炎扩展至关节、胃肠道或肾脏时，相应部位将表现出相应症状，如关节疼痛、腹痛腹泻或血尿等。
参考文献：依据来自医学文献数据库及相关专业网站关于白细胞破碎性血管炎的研究报道。