副鼻窦黑色素瘤Melanomas of accessory sinuses

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2C22.3

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索引词Melanomas of accessory sinuses、副鼻窦黑色素瘤、上颌窦黑色素瘤、筛窦黑色素瘤、额窦黑色素瘤、蝶窦黑色素瘤、累及副鼻窦交搭跨越部位的黑色素瘤

缩写PBM

别名副鼻窦黑素瘤、鼻窦恶性黑色素瘤、鼻旁窦恶性黑色素瘤

副鼻窦黑色素瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：通过活检或手术切除标本，组织病理学检查显示典型的黑色素瘤细胞特征，伴有大量黑色素颗粒。免疫组化标记物S-100蛋白、HMB-45和Melan-A阳性。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 单侧鼻塞（70%-90%）。
  - 鼻出血（50%-70%）。
  - 面部疼痛或压痛（40%-60%）。
  - 嗅觉减退（30%-50%）。
  - 眼球突出或复视（10%-30%）。
  - 头痛（10%-20%）。
  - 体重减轻、乏力、发热等全身症状（10%-20%）。
- 影像学表现：
  - CT或MRI显示副鼻窦骨壁破坏、侵蚀，信号异常（80%-90%）。
  - 眶纸板向眶侧弓状隆起及破坏，眼外肌受压移位（40%-60%）。
  - 颈部或其他部位淋巴结肿大（10%-20%）。
  - 颅神经损伤表现如面瘫、吞咽困难等（10%-20%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现中的至少两项。
  - 影像学表现中的至少一项。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 判断逻辑：显示肿瘤在副鼻窦内的位置、大小、边界以及是否有骨质破坏。有助于评估局部侵袭范围。
- MRI扫描：
  - 判断逻辑：T1WI为高信号，T2WI为低信号，病变可有明显强化。有助于评估肿瘤对邻近软组织和颅底结构的影响。
- PET-CT：
  - 判断逻辑：评估肿瘤范围及其对邻近结构的影响情况，以及是否有远处转移。有助于分期和治疗计划制定。
内镜检查：
- 鼻内镜检查：
  - 异常意义：可见鼻腔内不规则肿块，表面可能覆盖有坏死组织或伴有出血点。有助于定位和取活检标本。
临床鉴别检查：
- 淋巴结超声/CT：
  - 异常意义：发现颈部或其他部位淋巴结肿大，提示可能存在区域淋巴结转移。
- 眼科检查：
  - 异常意义：评估眼球突出、复视等症状，排除其他眼部疾病。

病理学检查：
- 组织病理学：
  - 异常意义：显示典型的黑色素瘤细胞特征，伴有大量黑色素颗粒。HE染色切片可见明显棕褐色颗粒沉积。
- 免疫组化：
  - S-100蛋白阳性：高度敏感但特异性较低，常用于初步筛查。
  - HMB-45阳性：高度特异，是诊断黑色素瘤的重要标志物。
  - Melan-A阳性：进一步确认黑色素瘤的存在。
血液检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数升高：提示炎症反应或感染，需结合其他指标综合分析。
- C反应蛋白（CRP）：
  - CRP升高：提示炎症活动，非特异性指标，需结合临床表现和其他检查结果。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - LDH升高：提示肿瘤负荷较大或存在远处转移，预后较差。
影像学检查：
- CT/MRI：
  - 异常意义：显示副鼻窦骨壁破坏、侵蚀，信号异常。有助于评估局部侵袭范围和颅底受累情况。
- PET-CT：
  - 异常意义：评估肿瘤范围及其对邻近结构的影响情况，以及是否有远处转移。有助于分期和治疗计划制定。

权威依据：《中国医药信息查询平台》、《丁香园》关于黑色素瘤病因的研究资料、《好大夫在线》对黑色素瘤病理分型及治疗方法概述。