副鼻窦黑色素瘤Melanomas of accessory sinuses
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Melanomas of accessory sinuses、副鼻窦黑色素瘤、上颌窦黑色素瘤、筛窦黑色素瘤、额窦黑色素瘤、蝶窦黑色素瘤、累及副鼻窦交搭跨越部位的黑色素瘤
别名副鼻窦黑素瘤、鼻窦恶性黑色素瘤、鼻旁窦恶性黑色素瘤
(2C22.3) 副鼻窦黑色素瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 单侧鼻塞：
- 持续性或进行性加重的鼻塞，通常影响一侧鼻腔（高，70%-90%）。
- 鼻出血：
- 间歇性或持续性的血性鼻涕（涕中带血），严重时可出现大量出血（中，50%-70%）。
- 面部疼痛或压痛：
- 面部特别是眼眶周围、颧骨区域的钝痛或压痛感（中，40%-60%）。
- 嗅觉减退：
- 单侧嗅觉功能下降（因肿瘤阻塞鼻腔），晚期可能累及双侧（中，30%-50%）。
其他可能症状
- 眼球突出或复视：
- 肿瘤侵犯眼眶导致眼球移位或活动受限（低，10%-30%）。
- 头痛：
- 头痛多与肿瘤侵犯颅底或鼻窦压力增高相关（低，10%-20%）。
- 全身症状：
- 体重减轻、乏力等非特异性表现，提示晚期或转移（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 鼻腔内新生物：
- 内镜可见鼻腔或鼻窦内不规则肿物，表面易出血，可伴坏死（高，80%-90%）。
- 骨质破坏：
- CT显示副鼻窦骨壁（如筛窦纸样板、上颌窦壁）侵蚀或破坏（高，80%-90%）。
- 眼眶受累：
- 眼球突出、眼肌麻痹或视神经压迫（中，40%-60%）。
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 颅神经损伤：
- 三叉神经或动眼神经功能障碍（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 病理学检查：
- 肿瘤细胞异型性明显，胞质内黑色素颗粒经HE染色呈棕褐色，Fontana-Masson染色可增强显示（高，80%-90%）。
- 影像学表现：
- CT：骨窗显示窦壁溶骨性破坏，软组织窗可见占位性病变（高，80%-90%）。
- MRI：T1WI高信号（黑色素顺磁性效应）、T2WI低信号，增强后不均匀强化（高，80%-90%）。
- PET-CT：用于评估转移（中，50%-70%）。
- 免疫组化检测：
- HMB-45、Melan-A、S-100蛋白阳性（高，80%-90%）。
注：临床表现因肿瘤的位置、大小、分期及患者个体差异而异。早期诊断和治疗对于提高生存率至关重要。如果有上述症状或体征，建议及时就医进行全面检查。