副鼻窦黑色素瘤Melanomas of accessory sinuses

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(2C22.3) 副鼻窦黑色素瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 单侧鼻塞：

   • 持续性或进行性加重的鼻塞，通常影响一侧鼻腔（高，70%-90%）。

2. 鼻出血：

   • 间歇性或持续性的血性鼻涕（涕中带血），严重时可出现大量出血（中，50%-70%）。

3. 面部疼痛或压痛：

   • 面部特别是眼眶周围、颧骨区域的钝痛或压痛感（中，40%-60%）。

4. 嗅觉减退：

   • 单侧嗅觉功能下降（因肿瘤阻塞鼻腔），晚期可能累及双侧（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 眼球突出或复视：

   • 肿瘤侵犯眼眶导致眼球移位或活动受限（低，10%-30%）。

2. 头痛：

   • 头痛多与肿瘤侵犯颅底或鼻窦压力增高相关（低，10%-20%）。

3. 全身症状：

   • 体重减轻、乏力等非特异性表现，提示晚期或转移（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 鼻腔内新生物：

   • 内镜可见鼻腔或鼻窦内不规则肿物，表面易出血，可伴坏死（高，80%-90%）。

2. 骨质破坏：

   • CT显示副鼻窦骨壁（如筛窦纸样板、上颌窦壁）侵蚀或破坏（高，80%-90%）。

3. 眼眶受累：

   • 眼球突出、眼肌麻痹或视神经压迫（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 颈部淋巴结转移（低，10%-20%）。

2. 颅神经损伤：

   • 三叉神经或动眼神经功能障碍（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • 肿瘤细胞异型性明显，胞质内黑色素颗粒经HE染色呈棕褐色，Fontana-Masson染色可增强显示（高，80%-90%）。

2. 影像学表现：

   • CT：骨窗显示窦壁溶骨性破坏，软组织窗可见占位性病变（高，80%-90%）。
   • MRI：T1WI高信号（黑色素顺磁性效应）、T2WI低信号，增强后不均匀强化（高，80%-90%）。
   • PET-CT：用于评估转移（中，50%-70%）。

3. 免疫组化检测：

   • HMB-45、Melan-A、S-100蛋白阳性（高，80%-90%）。

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注：临床表现因肿瘤的位置、大小、分期及患者个体差异而异。早期诊断和治疗对于提高生存率至关重要。如果有上述症状或体征，建议及时就医进行全面检查。