未特指的累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasm involving overlapping sites of retroperitoneum, peritoneum or omentum

更新时间：2025-06-18 18:56:55

编码2C53.Z

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索引词Malignant neoplasm involving overlapping sites of retroperitoneum, peritoneum or omentum、未特指的累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的恶性肿瘤、累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的恶性肿瘤

别名未特指腹膜后腔恶性肿瘤、未特指腹膜恶性肿瘤、未特指网膜恶性肿瘤、未特指腹膜后-腹膜-网膜恶性肿瘤、未特指腹膜后腔-腹膜-网膜恶性肿瘤、未特指腹膜后腔-腹膜-网膜癌、未特指腹膜后腔-腹膜-网膜瘤、未特指腹膜后腔-腹膜-网膜肉瘤、未特指腹膜后腔-腹膜-网膜间皮瘤

未特指的累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的恶性肿瘤（ICD-11: 2C53.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
  - 穿刺活检或手术切除标本经组织学检查证实为恶性肿瘤。
  - 免疫组化明确排除已知原发部位肿瘤（如胃肠道癌、卵巢癌等）。
必须条件（核心诊断要素）：
- 解剖定位证据：
  - 影像学（CT/MRI/PET-CT）证实肿瘤同时累及≥2个解剖区域（腹膜后腔+腹膜/网膜）。
  - 术中探查确认肿瘤跨越解剖边界生长。
- 排除原发灶：
  - 全面检查（胃肠镜、乳腺/前列腺筛查等）排除其他器官原发恶性肿瘤。
支持条件（加强诊断依据）：
- 典型临床表现：
  - 顽固性腹痛（≥4周）伴进行性腹胀或可触及腹部包块。
  - 至少1项压迫症状（肠梗阻/肾积水/下肢水肿）。
- 实验室支持：
  - 腹水细胞学检出恶性肿瘤细胞（敏感性40%-60%）。
  - 血清CA-125/CEA升高（非特异性，需结合影像学）。

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[病理学检查] A --> D[实验室筛查]

B --> B1[增强CT] B --> B2[多序列MRI] B --> B3[FDG-PET/CT] C --> C1[穿刺活检] C --> C2[腹腔镜活检] C --> C3[免疫组化套餐] D --> D1[肿瘤标志物] D --> D2[腹水分析] D --> D3[血常规/生化]

判断逻辑：

影像学检查：
- 增强CT/MRI：
  - 首要检查，评估肿瘤范围及器官侵犯（敏感性>90%）。
  - 阳性标准：腹膜后肿块直径>5cm伴网膜/腹膜结节样增厚。
- PET-CT：
  - SUVmax≥8.0支持恶性肿瘤，但需排除炎症干扰（特异性80%）。
病理学检查：
- 穿刺活检：
  - 首选CT引导下粗针穿刺（取材量≥3条组织条）。
  - 判断逻辑：若CK/Vimentin双阳性，提示未分化癌或肉瘤样癌。
- 免疫组化套餐：
  - 基础套餐：CK7/CK20/CDX2（排除胃肠道来源）。
  - 补充套餐：WT-1/PAX8（排除卵巢来源），PSA/PSMA（排除前列腺来源）。
实验室筛查：
- 肿瘤标志物联检：
  - CA-125+CEA+CA19-9组合（阳性率>70%）。
  - 判断逻辑：单项升高无特异性，三项同步升高需警惕腹膜原发肿瘤。

腹水分析：
- SAAG<1.1 g/dL：提示非门脉高压性腹水（恶性肿瘤可能性>80%）。
- 腹水LDH>血清LDH上限：符合恶性腹水标准（敏感性75%）。
- 处理建议：若细胞学阴性，建议行腹腔镜探查取腹膜活检。
肿瘤标志物：
- CA-125>200 U/mL：
  - 提示腹膜/卵巢来源肿瘤，但需结合影像排除妇科原发灶。
- CEA>10 ng/mL + CA19-9>100 U/mL：
  - 高度提示消化道来源转移，需强化胃肠镜检查。
炎症及代谢指标：
- CRP>50 mg/L + 白蛋白<30 g/L：
  - 提示肿瘤进展或并发感染，需评估抗感染治疗必要性。
- LDH>500 U/L：
  - 反映肿瘤负荷，每升高100 U/L死亡风险增加15%（需强化治疗）。

参考文献：
NCCN《腹膜恶性肿瘤指南》2025版
WHO《软组织与内脏肿瘤分类》第5版
ESMO《腹膜癌临床实践指南》