未特指的累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasm involving overlapping sites of retroperitoneum, peritoneum or omentum

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的累及腹膜后腔、腹膜或网膜交搭跨越部位的恶性肿瘤（ICD-11编码2C53.Z）是指原发部位无法明确、同时累及腹膜后腔及腹膜或网膜两个及以上解剖区域的恶性肿瘤。这类肿瘤可能包含多种组织学类型（如肉瘤、癌或未分化肿瘤），因其跨越多个解剖结构且缺乏特异性起源特征，难以归类至单一区域的特定肿瘤类型。诊断需通过影像学及病理学综合评估。

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病理学特征

1. 组织学类型多样：

• 可能包括间叶源性肿瘤（如软组织肉瘤）、上皮源性肿瘤（如癌）或其他罕见类型。
• 需通过组织活检明确病理分类，免疫组化及分子检测可辅助鉴别。

2. 生长模式：

• 肿瘤多呈浸润性生长，侵犯腹膜后腔及相邻的腹膜或网膜结构，可能累及胃肠道、泌尿系统或血管神经束。
• 生物学行为因组织学类型而异：低分化肿瘤早期可出现远处转移，而部分高分化肿瘤以局部进展为主。

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临床表现

1. 腹部肿块：

• 早期常无症状，肿瘤增大后可触及深部固定性包块，质地硬且边界不清。
• 部分患者因肿瘤压迫或侵犯周围器官就诊。

2. 压迫或侵犯症状：

• 消化系统：肠梗阻、腹胀、恶心呕吐（肠道受压或浸润）。
• 泌尿系统：肾积水、血尿（输尿管受累）。
• 神经血管：下肢水肿（下腔静脉受压）、疼痛（神经侵犯）。

3. 全身症状：

• 晚期可出现体重减轻、乏力、贫血或恶病质。
• 少数患者因肿瘤分泌激素或细胞因子出现副肿瘤综合征。

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诊断要点

1. 影像学评估：

• 增强CT/MRI：评估肿瘤范围、与周围器官的关系及血供情况。
• PET-CT：辅助检测代谢活跃区域及潜在转移灶，但需结合病理结果解读。

2. 病理确诊：

• 穿刺活检或手术切除标本：为诊断金标准，需获取足够组织量以区分组织学亚型。
• 免疫组化：如CK（上皮标记）、Vimentin（间叶标记）、CD34（血管肉瘤）等，必要时补充分子检测（如MDM2扩增用于脂肪肉瘤）。

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请注意，上述内容基于当前可获得的公开资料整理而成，具体个案还需结合患者实际情况由专业医师进行全面评估。