炎性多神经病Inflammatory polyneuropathy

更新时间：2025-06-18 21:05:58

炎性多神经病（IPN）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

金标准（确诊依据）

1. 神经电生理检查：
   • 运动神经传导速度（NCV）<正常下限的70%
   • F波潜伏期延长 > 30%（至少2条神经）
   • 复合肌肉动作电位（CMAP）波幅下降 > 50%
2. 神经活检病理学证据：
   • 可见明确脱髓鞘改变（髓鞘板层分离>50%）
   • 炎性细胞浸润（T淋巴细胞>15个/高倍视野）
   • 洋葱球样髓鞘再生结构

必须条件（核心诊断要素）

1. 进行性对称性肢体无力：
   • 持续≥2周（AIDP）或≥8周（CIDP）
   • 累及≥2个肢体区域
2. 腱反射减退/消失：
   • 膝反射/踝反射≤1+（NINDS分级）
3. 脑脊液蛋白-细胞分离：
   • 蛋白 > 0.55 g/L（正常<0.45 g/L）
   • 白细胞 < 10×10⁶/L

支持条件（辅助诊断依据）

1. 临床特征阈值：
   • 感觉障碍呈手套-袜套样分布（需针刺觉/振动觉异常）
   • 自主神经症状持续>72小时（收缩压波动>40 mmHg）
2. 电生理阈值：
   • 远端运动潜伏期延长 > 150%
   • 传导阻滞（近-远端CMAP波幅差>50%）
3. 免疫学证据：
   • 血清抗神经节苷脂抗体阳性（GM1/GQ1b IgG）
   • 脑脊液IgG指数 > 0.7（正常<0.6）

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二、辅助检查

检查项目树
mermaid graph TD A[IPN诊断路径] --> B[电生理检查] A --> C[脑脊液分析] A --> D[影像学评估] B --> B1(运动神经传导) B --> B2(感觉神经传导) B --> B3(F波/H反射) C --> C1(蛋白定量) C --> C2(细胞计数) C --> C3(IgG合成率) D --> D1(脊髓MRI) D --> D2(神经超声) D --> D3(PET-CT) A --> E[神经活检]

判断逻辑

1. 电生理检查：
   • 传导速度减慢→脱髓鞘病变
   • 波幅下降→轴索损伤
   • F波异常→神经根受累
2. 脑脊液分析：
   • 蛋白升高+细胞正常→血-神经屏障破坏
   • IgG指数升高→鞘内免疫球蛋白合成
3. 影像学评估：
   • MRI神经根强化→活动性炎症
   • 神经增粗（超声）→慢性病变
4. 神经活检：
   • 炎性浸润+脱髓鞘→确诊IPN
   • 无炎症→需排除遗传性神经病

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三、实验室参考值异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
脑脊液蛋白	0.15-0.45 g/L	>0.55 g/L：血-神经屏障破坏，提示炎性神经根病
IgG指数	<0.6	>0.7：鞘内免疫球蛋白合成，支持自身免疫机制
NCV（运动神经）	>50 m/s（上肢）	<35 m/s：脱髓鞘改变；需排除压迫性神经病
CMAP波幅	>5 mV（上肢）	<2.5 mV：轴索损伤；下降>50%提示预后不良
血清GM1抗体	阴性	阳性：提示抗神经节苷脂抗体介导损伤，与运动障碍相关
CRP	<5 mg/L	>20 mg/L：提示系统性炎症活动，需排查感染诱因

关键解读原则：

1. 脑脊液蛋白升高需排除肿瘤/感染（如莱姆病）
2. 电生理传导阻滞>3处神经支持CIDP诊断
3. 轴索型改变（CMAP波幅↓）提示预后较差

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四、诊断流程总结

1. 疑似病例：对称性肢体无力+腱反射消失 → 紧急电生理/脑脊液检查
2. 确诊路径：
   • 电生理符合脱髓鞘改变 + 脑脊液蛋白-细胞分离 → 临床诊断IPN
   • 加神经活检炎症证据 → 病理确诊
3. 亚型鉴别：
   • 病程<4周：AIDP（需监测呼吸功能）
   • 病程>8周：CIDP（评估免疫治疗反应）

参考文献：

1. European Academy of Neurology《慢性炎性脱髓鞘性多神经病诊疗指南》(2021)
2. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry《吉兰-巴雷综合征诊断标准》
3. Muscle & Nerve《神经电生理在炎性神经病中的应用专家共识》