急性炎性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy

更新时间：2025-05-27 22:52:41

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, AIDP），即吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）的经典亚型，是一种急性起病、快速进展的自身免疫性周围神经病。其核心病理特征为周围神经及神经根的节段性脱髓鞘，可伴有轻度轴突损伤。临床以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要表现，常伴腱反射消失、感觉异常及脑神经受累（如双侧面瘫）。发病机制与感染后异常免疫反应导致的抗神经抗体产生相关。

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病因学特征

1. 免疫机制：

   • 约2/3病例发病前有感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌、EB病毒、巨细胞病毒等。分子模拟机制导致自身抗体（如抗GM1抗体）攻击周围神经髓鞘的神经节苷脂成分。
   • 补体介导的膜攻击复合物沉积于施万细胞表面，引发髓鞘剥离和炎症细胞浸润。

2. 触发因素：

   • 感染关联：60-70%患者在发病前1至3周有呼吸道或消化道感染史。少数病例与手术、疫苗接种（如流感疫苗）等免疫激活事件相关。
   • 遗传背景：目前无明确遗传模式，但某些HLA-II类抗原（如HLA-DQB1）可能增加个体易感性。

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病理机制

1. 神经损害特征：

   • 病理可见神经根及周围神经的炎性细胞浸润（以T淋巴细胞和巨噬细胞为主），伴节段性髓鞘脱失。轴突损伤通常较轻微，但在重症病例中可能出现继发性轴突变性。
   • 脱髓鞘导致神经传导阻滞，引发进行性肌无力和反射消失。

2. 炎症过程：

   • 血管周围出现"袖套样"淋巴细胞浸润，巨噬细胞穿透基底膜吞噬髓鞘。病变主要累及脊神经前根和近端神经干，偶可影响后根神经节。

3. 电生理诊断：

   • 神经传导检测显示多发性脱髓鞘改变：运动神经传导速度<正常下限的80%，远端潜伏期延长>正常上限的150%，F波潜伏期延长或缺失。约20%病例可合并轴索损害表现（复合肌肉动作电位波幅下降）。

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临床表现

1. 运动功能障碍：

   • 进行性肌无力通常在2周内达高峰，从下肢远端向上发展（上升性麻痹），约50%病例累及呼吸肌需机械通气。肌张力降低伴腱反射消失为标志性体征。

2. 感觉症状：

   • 约80%患者出现手套-袜套样感觉减退，但客观感觉障碍程度常轻于运动症状。神经根性疼痛多见于疾病早期。

3. 颅神经损害：

   • 双侧面神经麻痹见于50-70%病例，其次为延髓支配肌群受累（吞咽困难、构音障碍）。动眼神经麻痹罕见，若出现需排除Miller Fisher综合征。

4. 自主神经紊乱：

   • 约65%患者出现心律失常、血压波动、肠麻痹等自主神经功能障碍，严重时可致心搏骤停。呼吸衰竭主要由膈肌和肋间肌麻痹引起。

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参考文献：《神经病学》（第九版）、《实用内科学》（第十五版）及《Lancet Neurology》近五年综述。