慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多灶性运动神经病伴持续传导阻滞、感觉主要的慢性炎症性脱髓鞘神经病变、与IgM副蛋白相关的远端获得性脱髓鞘性感觉神经病、慢性炎性脱髓鞘性神经病，伴中枢神经受累、进行性慢性炎性脱髓鞘性神经病、复发缓解型慢性炎性脱髓鞘性神经病、多灶性运动或感觉脱髓鞘性单神经病、Lewis-Sumner综合征、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病、多灶性获得性感觉运动周围神经病、CANOMAD[慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosyl IgM抗体]综合征、慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosyl IgM抗体、慢性共济失调性神经病-眼肌麻痹-IgM副蛋白-冷凝集素-dyalosyl 抗体
别名CANOMAD[慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosylIgM抗体]综合征、慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosylIgM抗体、慢性共济失调性神经病-眼肌麻痹-IgM副蛋白-冷凝集素-dyalosyl抗体
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种少见的周围神经系统疾病，其特点是进行性或复发性的对称性感觉运动障碍。CIDP主要表现为四肢无力、感觉异常、腱反射减弱或消失，以及脑脊液蛋白水平升高。该病通常呈慢性单相、进行性或复发-缓解过程，影响患者的日常生活和功能。
病因学特征
- 免疫介导机制：
- CIDP的确切病因尚未完全明确，但普遍认为是一种自身免疫性疾病。在CIDP中，机体的免疫系统错误地攻击了周围神经的髓鞘，导致髓鞘破坏和传导速度减慢。
- 一些研究显示，某些患者血清中存在抗髓鞘抗体，如抗神经节苷脂抗体，这进一步支持了自身免疫机制的存在。
- 遗传与环境因素：
- 尽管CIDP通常被认为是一种散发性疾病，但有少数病例报告表明，遗传因素可能在部分患者中起一定作用。然而，具体的遗传背景尚不清楚。
- 感染、疫苗接种等环境因素也可能触发或加重CIDP的发生。
病理机制
- 神经纤维损伤：
- 在CIDP中，主要病理变化为周围神经的慢性炎症反应和髓鞘破坏。髓鞘是包裹在神经纤维外的一层保护性物质，有助于电信号的快速传递。当髓鞘受损时，神经信号传导速度减慢，甚至中断。
- 炎症细胞浸润和巨噬细胞吞噬髓鞘成分，导致脱髓鞘病变。同时，轴突本身也可能会受到一定程度的损伤。
- 炎症反应：
- 慢性炎症过程中，T淋巴细胞、B淋巴细胞和巨噬细胞等免疫细胞在神经组织中聚集，并释放多种炎性介质，如细胞因子和趋化因子，这些物质进一步促进炎症反应和髓鞘破坏。
临床表现
- 症状特征：
- 肌肉无力：CIDP最常见的症状是进行性肌肉无力，通常从下肢开始，逐渐向上肢扩展。患者可能会感到行走困难，爬楼梯吃力，严重时需要依赖轮椅。
- 感觉异常：患者常伴有感觉异常，如麻木、刺痛、疼痛感等，主要发生在四肢远端。
- 腱反射减弱或消失：由于神经传导速度减慢，患者的腱反射明显减弱或消失。
- 自主神经功能障碍：少数患者可能出现自主神经功能障碍，如血压波动、心率不齐等。
参考文献：《Neurology》、《Journal of Neuroimmunology》等权威期刊的相关研究。
以上内容基于可靠的医学资料整理而成，旨在提供关于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的详细定义及其相关医学信息。