炎性多神经病Inflammatory polyneuropathy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
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索引词Inflammatory polyneuropathy
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注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
炎性多神经病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
炎性多神经病（Inflammatory polyneuropathy, IPN）是一类以周围神经系统炎症为主要病理特征的获得性疾病。该疾病通常累及多个神经根或外周神经，具有明确的免疫介导发病机制。根据临床病程，IPN可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP，即格林-巴利综合征）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）及其他亚型，分类依据主要为症状发展速度和病程持续时间。
病因学特征
- 免疫介导机制：
- IPN的核心机制为自身免疫反应异常，导致对周围神经成分的攻击。AIDP常由感染后分子模拟机制触发，即病原体抗原与神经成分（如髓鞘蛋白）相似，引发交叉免疫反应；CIDP则与持续性免疫调节失衡相关。
- 感染因素：
- 特定感染可诱发IPN，例如：
- 病毒：巨细胞病毒、EB病毒等与急性病例相关；
- 细菌：空肠弯曲杆菌感染是AIDP的常见前驱事件。
- 非感染性诱因：
- 包括但不限于：
- 免疫刺激事件：如疫苗接种后异常免疫激活；
- 基础疾病：糖尿病等代谢性疾病可能增加患病风险；
- 毒性暴露：药物毒性反应、重金属或有机溶剂接触；
- 遗传易感性：多为散发，但部分病例存在家族聚集倾向。
病理机制
- 神经纤维损害：
- 急性期以脱髓鞘为主，神经传导受阻；慢性期可伴轴突变性，导致不可逆损伤。
- 免疫细胞浸润：
- 周围神经可见T淋巴细胞、巨噬细胞浸润，释放TNF-α、IL-6等促炎因子加剧损伤。
- 补体系统激活：
- 补体级联反应（尤其AIDP中）通过膜攻击复合物直接破坏髓鞘结构。
临床表现
- 感觉障碍：
- 四肢远端对称性感觉异常，呈手套-袜套样分布，表现为麻木、刺痛或感觉减退。
- 运动功能受损：
- 进行性肌力下降，腱反射减弱或消失，严重者出现呼吸肌麻痹（AIDP）或慢性肌萎缩（CIDP）。
- 自主神经功能障碍：
- 血压波动、心律失常、肠蠕动障碍等，尤其在急性类型中显著。
参考文献：《中国医药信息查询平台》关于神经炎病因的介绍、《医联媒体》对于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病临床表现的描述、《正保医学教育网》提供的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断依据等内容。