炎性多神经病Inflammatory polyneuropathy

更新时间：2025-05-27 22:53:37

炎性多神经病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

炎性多神经病（Inflammatory polyneuropathy, IPN）是一类以周围神经系统炎症为主要病理特征的获得性疾病。该疾病通常累及多个神经根或外周神经，具有明确的免疫介导发病机制。根据临床病程，IPN可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP，即格林-巴利综合征）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）及其他亚型，分类依据主要为症状发展速度和病程持续时间。

---

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • IPN的核心机制为自身免疫反应异常，导致对周围神经成分的攻击。AIDP常由感染后分子模拟机制触发，即病原体抗原与神经成分（如髓鞘蛋白）相似，引发交叉免疫反应；CIDP则与持续性免疫调节失衡相关。

2. 感染因素：

   • 特定感染可诱发IPN，例如：
     • 病毒：巨细胞病毒、EB病毒等与急性病例相关；
     • 细菌：空肠弯曲杆菌感染是AIDP的常见前驱事件。

3. 非感染性诱因：

   • 包括但不限于：
     • 免疫刺激事件：如疫苗接种后异常免疫激活；
     • 基础疾病：糖尿病等代谢性疾病可能增加患病风险；
     • 毒性暴露：药物毒性反应、重金属或有机溶剂接触；
     • 遗传易感性：多为散发，但部分病例存在家族聚集倾向。

---

病理机制

1. 神经纤维损害：

   • 急性期以脱髓鞘为主，神经传导受阻；慢性期可伴轴突变性，导致不可逆损伤。

2. 免疫细胞浸润：

   • 周围神经可见T淋巴细胞、巨噬细胞浸润，释放TNF-α、IL-6等促炎因子加剧损伤。

3. 补体系统激活：

   • 补体级联反应（尤其AIDP中）通过膜攻击复合物直接破坏髓鞘结构。

---

临床表现

1. 感觉障碍：

   • 四肢远端对称性感觉异常，呈手套-袜套样分布，表现为麻木、刺痛或感觉减退。

2. 运动功能受损：

   • 进行性肌力下降，腱反射减弱或消失，严重者出现呼吸肌麻痹（AIDP）或慢性肌萎缩（CIDP）。

3. 自主神经功能障碍：

   • 血压波动、心律失常、肠蠕动障碍等，尤其在急性类型中显著。

---

参考文献：《中国医药信息查询平台》关于神经炎病因的介绍、《医联媒体》对于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病临床表现的描述、《正保医学教育网》提供的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断依据等内容。