其他特指的炎性多神经病Other specified Inflammatory polyneuropathy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Inflammatory polyneuropathy、其他特指的炎性多神经病、神经淋巴瘤病、感觉性神经束膜炎、急性感觉性多神经病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的炎性多神经病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的炎性多神经病（Inflammatory polyneuropathy, IPN）是除急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）等典型类型外的一类较为少见的免疫介导性周围神经疾病。这类疾病的临床表现、病理过程及潜在诱因具有异质性，包括但不限于非系统性血管炎性神经病、亚急性炎性多神经病和局灶性神经束膜炎等。
病因学特征
- 免疫介导机制：
- 以自身免疫反应异常为核心，但靶抗原可能不同于典型IPN，部分病例与特异性抗体（如抗神经节苷脂抗体）相关。
- 特定感染或免疫激活事件：
- 病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒）及细菌感染（空肠弯曲杆菌）可能通过分子模拟机制诱发免疫反应；疫苗接种后免疫激活偶见报道。
- 非感染性诱因：
- 遗传易感性：极少数病例存在免疫相关基因多态性，但多为散发；
- 代谢相关因素：糖尿病等代谢异常可能增加患病风险；
- 药物或毒素：免疫调节药物（如免疫检查点抑制剂）可能诱发免疫异常，而非直接神经毒性；
- 环境暴露：有机溶剂或重金属接触可能与部分病例相关。
病理机制
- 神经损伤模式：
- 以脱髓鞘为主，部分合并轴突损伤，损伤范围与免疫攻击靶点相关。
- 免疫细胞浸润：
- 神经内膜或外膜可见T淋巴细胞、巨噬细胞浸润，伴促炎因子（如TNF-α、IL-6）释放。
- 补体系统作用：
- 部分病例中补体激活（如C3d沉积）参与髓鞘或轴突损伤，但非普遍机制。
临床表现
- 感觉障碍：
- 四肢远端对称性感觉异常（麻木、刺痛），偶见非长度依赖性分布。
- 运动功能障碍：
- 肌力下降以远端为主，罕见完全性瘫痪，可伴腱反射减弱。
- 自主神经受累：
- 部分患者出现直立性低血压、排尿障碍等，提示小纤维神经受累。
参考文献：《中国医药信息查询平台》关于神经炎病因的介绍、《医联媒体》对于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病临床表现的描述、《正保医学教育网》提供的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断依据等内容。