未特指的炎性多神经病Unspecified Inflammatory polyneuropathy
更新时间：2025-05-27 22:53:37
关键词
索引词Inflammatory polyneuropathy、未特指的炎性多神经病、炎性多神经病、血清性神经病变（废用）
别名吉兰巴雷综合征-非特指型、格林巴利综合症-非特指型、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-非特指型
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的炎性多神经病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的炎性多神经病（Unspecified Inflammatory Polyneuropathy, UIPN）是指一种以周围神经系统炎症为主要病理特征的获得性疾病，但其具体类型未能明确归类为已知的炎性多神经病亚型。该疾病通常涉及多个神经根或外周神经，并表现出假定的免疫学发病机制。UIPN可以是急性、亚急性或慢性过程，且其临床表现和病理机制可能与其他类型的炎性多神经病有相似之处。
病因学特征
-
免疫介导机制：
- 未特指的炎性多神经病的核心是自身免疫反应异常，导致机体对自身的周围神经组织产生攻击。这种免疫反应可能由感染、药物反应或其他未知因素触发。
-
感染因素：
- 某些感染可能诱发或加重未特指的炎性多神经病，例如：
- 病毒（如巨细胞病毒、EB病毒等）；
- 细菌（如空肠弯曲杆菌）。
-
非感染性诱因：
- 其他潜在相关因素包括：
- 药物反应：部分药物可能通过免疫异常间接引发周围神经损伤；
- 遗传倾向：部分研究提示家族史阳性者患病风险可能略高，但多数病例为散发；
- 环境暴露：重金属、有机溶剂等职业暴露的潜在影响。
病理机制
-
神经纤维损害：
- 病理表现以脱髓鞘为主，可能伴随轴突退变。髓鞘破坏导致神经传导速度下降，严重时引起不可逆轴突损伤。
-
免疫细胞浸润：
- 周围神经活检可见淋巴细胞和巨噬细胞浸润，提示局部炎症反应参与神经损伤。
-
补体系统激活：
- 可能通过补体级联反应（如膜攻击复合物形成）加剧髓鞘破坏。
临床表现
-
感觉障碍：
- 多表现为肢体远端对称性感觉异常，包括麻木、刺痛或感觉减退，呈手套-袜套样分布。
-
运动功能受损：
- 进行性肌力下降，伴或不伴肌肉萎缩，严重时可致活动受限或瘫痪。
-
自主神经症状：
- 部分患者可见体位性低血压、心律失常、排汗异常等自主神经功能紊乱表现。
参考文献：
- 《中国医药信息查询平台》关于神经炎病因的介绍
- 《医联媒体》对于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病临床表现的描述
- 《正保医学教育网》提供的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断依据等内容
- 《家庭医生在线》关于多发性神经病的相关资料
以上内容基于现有可靠资料整理，旨在提供未特指的炎性多神经病的详细定义及病因说明。