多神经病变Polyneuropathy

更新时间：2025-05-27 22:55:28

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索引词Polyneuropathy

同义词multiple neuropathy、peripheral neuropathy NOS、peripheral polyneuropathy、multiple peripheral neuritis、multiple neuritis、polyneuritis NOS、peripheral nerve disease、disorder of the peripheral nervous system NOS、peripheral neuritis、neuropathy NOS、多发性神经病变、周围神经病变、多发性周围神经炎、多发性神经炎、多发性神经炎NOS、周围神经疾病、周围神经系统紊乱NOS、周围神经炎、神经病NOS、末梢神经病变、周围神经病变NOS [possible translation]

缩写PNP、PN

别名多神经损伤、多神经炎

多神经病变的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

多神经病变，也称为多发性神经病或周围神经病变，是一种同时累及多个周围神经的疾病。其特征为四肢远端对称性感觉障碍、运动障碍，部分病例可伴随自主神经功能障碍。典型症状包括：

感觉异常：患者通常在四肢末端（如足部和手部）出现刺痛、麻木、烧灼样疼痛等感觉异常，呈“袜套-手套样”分布。
肌无力：运动神经受累导致远端肌肉无力，晚期可累及近端肌肉，严重者出现足下垂或腕下垂。
自主神经功能障碍：部分患者可能出现体位性低血压、无汗症、便秘或排尿障碍。

根据病因不同，病程可呈急性（如吉兰-巴雷综合征）或慢性进展（如糖尿病性神经病变）。确诊需结合病史、神经系统查体、神经电生理检查（如神经传导速度测定）及实验室检查。

二、医学定义

多神经病变是由多种病因引起的周围神经结构和功能损伤，病理表现为轴突变性和/或脱髓鞘改变。核心机制包括：

代谢性损伤：如糖尿病中晚期糖基化终产物堆积和线粒体功能障碍。
微血管病变：神经营养血管闭塞导致缺血性神经损伤。
免疫介导炎症：抗体或T细胞攻击神经成分（如抗MAG抗体相关神经病）。
毒性作用：乙醇代谢产物直接破坏轴突运输系统。
遗传性缺陷：如遗传性压力易感性神经病（HNPP）的髓鞘蛋白基因突变。

三、病因：病原学机制

多神经病变的病因分类如下：

感染性：
- 病毒：HIV（远端对称性多神经病）、水痘-带状疱疹病毒（感染后神经痛）。
- 细菌：麻风分枝杆菌（浸润性神经炎）、白喉外毒素（抑制施万细胞蛋白合成）。
- 螺旋体：莱姆病伯氏疏螺旋体。
代谢与内分泌性：
- 糖尿病：占所有病例的30%-50%，与血糖控制不良正相关。
- 尿毒症：尿素等代谢产物干扰Na+/K+-ATP酶功能。
- 甲状腺功能减退：黏液性水肿压迫神经（需与腕管综合征鉴别）。
营养缺乏性：
- 维生素B1缺乏（脚气病）：影响能量代谢，导致轴突变性。
- 维生素B12缺乏：引起亚急性联合变性（合并脊髓后索损伤）。
- 慢性酒精中毒：复合性缺乏（B1+B6+B12）和直接毒性作用。
免疫介导性：
- 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP，即吉兰-巴雷综合征）。
- 慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）。
- 副肿瘤性神经病（如抗Hu抗体相关神经病）。
中毒性：
- 药物：化疗药物（如奥沙利铂）、抗结核药（异烟肼）、抗生素（呋喃妥因）。
- 重金属：砷中毒（腹痛后出现感觉运动神经病）、铅中毒（以运动障碍为主）。
- 有机溶剂：正己烷（鞋厂工人职业暴露）。

四、病因：传播途径与高危因素

传播途径：
- 仅感染性病因存在传播途径（如HIV经血液/性传播，麻风经呼吸道传播）。
- 其他病因无传染性。
高危人群：
- 糖尿病病程>10年且HbA1c>8%的患者。
- 血液透析患者（尿毒症性神经病发生率>60%）。
- 酗酒者（每日乙醇摄入>80g持续5年以上）。
- 接受神经毒性化疗的患者（如紫杉醇方案）。

依据来源：ICD-11编码说明、临床神经科学教科书、《Fields Virology》、流行病学监测数据及上述搜索结果中的专业医学网站内容。