非家族性限制型心肌病Nonfamilial restrictive cardiomyopathy

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码BC43.20

路径

11 循环系统疾病

关键词

索引词Nonfamilial restrictive cardiomyopathy、非家族性限制型心肌病、继发性限制性心肌病、心内膜心肌异常引起的限制型心肌病、心内膜心肌病、心肌内膜硬化、心内膜心肌纤维化、心内膜心肌纤维化（已弃用）、热带心内膜心肌纤维化、TEMF[热带心内膜心肌纤维化]、非洲心内膜心肌纤维化、Davies病、戴维病、嗜酸细胞增多综合征、缩窄性心内膜炎（废用）、嗜酸性粒细胞增多综合征、勒夫勒心内膜炎、纤维性心内膜炎伴嗜酸性粒细胞增多、室壁纤维增殖性心内膜炎、纤维增生性壁性心内膜炎、继发于特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的心肌炎、原发性嗜酸性心肌内限制性心肌病、Loeffler心内膜炎、Löffler纤维性顶壁心内膜炎 [possible translation]、Löffler纤维性顶壁心内膜炎、淋巴细胞高嗜酸细胞综合征、淋巴细胞嗜酸性粒细胞增多综合征、骨髓增生性嗜酸性粒细胞增多综合征、放射损伤引起的限制性心肌病、类癌综合征引起的限制性心肌病、硬皮病引起的限制性心肌病、结节病引起的限制性心肌病、药物引起的限制性心肌病、蒽环类药物毒性引起的限制性心肌病、野生型甲状腺素相关淀粉样变性心肌病、野生型ATTR[转甲状腺素蛋白]淀粉样变、老年系统性淀粉样变性、SSA[老年系统性淀粉样变性]、WTTA[野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性]

同义词Secondary restrictive cardiomyopathy

缩写NFCM

别名Non-familial-restrictive-cardiomyopathy

非家族性限制型心肌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 心脏超声心动图表现：
  - 心室壁厚度正常或稍增厚，但舒张功能明显受损。
  - 右心房显著扩大。
  - 三尖瓣反流（如有）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难：活动时或静息状态下出现劳力性呼吸困难（高，70%-90%）。
  - 乏力：全身无力和疲劳，活动耐量明显下降（高，60%-80%）。
  - 心悸：由于心房扩大和心律失常（中，40%-60%）。
  - 胸痛：部分患者因心肌缺血而出现胸痛（低，10%-20%）。
- 体征：
  - 颈静脉怒张（高，80%-90%）。
  - 第三心音或第四心音增强（高，70%-80%）。
  - 肝脏肿大（高，70%-80%）。
  - 下肢水肿（中，50%-70%）。
  - 腹水（低，20%-30%）。
- 实验室检查：
  - BNP/NT-proBNP升高（高，80%-90%）。
  - C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高（中，30%-50%）。
- 影像学检查：
  - 心脏MRI显示心肌纤维化和心内膜增厚（中，50%-70%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的心脏超声心动图表现即可确诊。
- 若无心脏超声心动图证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（呼吸困难+乏力）。
  - 实验室检查异常（BNP/NT-proBNP升高+CRP/ESR升高）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 心脏超声心动图：
  - 异常意义：心室壁僵硬度增加，右心房显著扩大，提示限制型心肌病。
- 心脏MRI：
  - 异常意义：T1加权成像上可见心肌信号异常，提示心肌纤维化。心内膜增厚，特别是淀粉样变性等浸润性疾病。
心电图：
- 异常意义：常见的心律失常之一是心房颤动（中，40%-60%）。ST-T改变提示心肌缺血（中，30%-50%）。
血液检查：
- BNP/NT-proBNP：
  - 异常意义：反映心室舒张功能障碍和心力衰竭（高，80%-90%）。
- 炎症标志物：
  - C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）：
  - 异常意义：提示炎症反应（中，30%-50%）。
组织活检：
- 心肌活检：
  - 异常意义：在怀疑淀粉样变性或其他系统性疾病时，通过心肌活检可以明确病理类型，如淀粉样蛋白沉积、心肌纤维化等。

三、实验室检查的异常意义

心脏超声心动图：
- 心室壁僵硬度增加：表现为心室壁厚度正常或稍增厚，但舒张功能明显受损。
- 心房扩大：尤其是右心房显著扩大。
- 瓣膜反流：由于心房扩大，可能导致三尖瓣反流。
心电图：
- 心房颤动：常见的心律失常之一。
- ST-T改变：心肌缺血的表现，尤其是在病变累及左心室时。
血液检查：
- BNP/NT-proBNP升高：反映心室舒张功能障碍和心力衰竭。
- C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高：提示炎症反应。
心脏MRI：
- 心肌纤维化：在T1加权成像上可见心肌信号异常，提示心肌纤维化。
- 心内膜增厚：特别是淀粉样变性等浸润性疾病，心内膜明显增厚。
组织活检：
- 心肌活检：在怀疑淀粉样变性或其他系统性疾病时，通过心肌活检可以明确病理类型，如淀粉样蛋白沉积、心肌纤维化等。

四、总结

确诊核心依赖于心脏超声心动图表现，结合典型症状及实验室检查结果。
辅助检查以心脏超声心动图和心脏MRI为主，帮助排除其他疾病并明确病因。
实验室异常意义需综合解读，重点关联心脏超声心动图、心脏MRI及血液检查结果。

权威依据：

《限制型心肌病的病因有哪些》杏林普康
《限制型心肌病》搜狗百科
《一文总结！限制性心肌病定义、诊断与治疗》好医术

以上内容基于现有的医学文献和研究进行整理，旨在提供一个全面的临床与医学定义及病因说明。