腺泡细胞瘤Acinar cell tumour
更新时间：2025-10-09 15:50:52腺泡细胞瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 腺泡状结构：瘤细胞排列成腺泡样团块、小梁或小管，偶见滤泡样结构，无导管样分化。
- 细胞类型：
- 腺泡样细胞：圆形或多边形，胞质嗜碱性或两染性，含PAS阳性的颗粒（正常腺泡细胞特征）。
- 闰管样细胞：立方形，核浆比例较高，可能与腺泡细胞过渡。
- 空泡细胞：胞质含多个大空泡，常见于微囊型或乳头状囊型。
- 透明细胞：少数病例可见，胞质均质透明。
- 间质特征：淋巴细胞密集浸润，偶见生发中心，间质血管较少。
- 免疫组化特征
- 腺泡分化标记物：
- 淀粉酶（α-amylase）、胰蛋白酶（trypsin）、糜蛋白酶（chymotrypsin）：胞质阳性（支持腺泡来源）。
- 弹性蛋白酶（elastase）：部分病例阳性。
- 其他标记物：
- CgA（嗜铬颗粒蛋白A）、Syn（突触素）：少数肿瘤细胞局灶阳性。
- CEA、B72.3：部分病例局灶阳性；AFP：阴性（除非合并肝转移）。
- 分子病理特征
- 目前无特异性驱动基因突变报道，分子特征与胰腺腺泡细胞癌相似，但研究较少。
- 部分病例可能与KRAS、TP53等基因突变相关，但需更多研究验证。
- 鉴别诊断
- 多形性腺瘤：良性，由黏液样、软骨样和上皮样组织混合构成，无腺泡分化标记物表达。
- 粘液表皮样癌：细胞异型性显著，含粘液细胞和中间细胞，PAS染色显示粘液。
- 转移性肾透明细胞癌：透明细胞为主，CD10、CAIX阳性，CK7和PAX-2阳性。
- 胰腺导管腺癌：细胞异型性高，CK19、CEA弥漫阳性，无腺泡酶表达。
- 乳头状囊腺癌：乳头状结构伴囊变，淀粉酶阴性，需免疫组化区分。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：涎腺肿瘤中归类为“腺泡细胞癌（低度恶性）”，取代旧分类中的“腺泡细胞瘤”。
- 良恶性：虽名为“瘤”，但具有潜在恶性行为（可复发、转移），需按低度恶性肿瘤管理。
- 生物学行为
- 生长方式：局部浸润，包膜常不完整，易复发（复发率约20%-30%）。
- 转移倾向：淋巴结转移率10%-20%，远处转移率约15%（常见于肺、骨）。
- 预后：10年生存率80%以上，但需长期随访（复发多在术后5年内）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高分化：腺泡样结构明显，细胞异型性低，核分裂象罕见。
- 低分化：罕见，异型性显著，核分裂增多，预后较差（但多数病例为高分化）。
- 分期
- TNM分期（涎腺肿瘤参考AJCC标准）：
- T1-T4（肿瘤大小及局部侵犯）；
- N0-N3（淋巴结转移）；
- M0-M1（远处转移）。
- 旧文献提及“三期”可能指局部侵袭性分期，需结合TNM系统综合评估。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 肿瘤体积大（＞4cm）、深叶位置（如颌下腺或舌下腺）。
- 面神经受累或手术切缘阳性。
- 病理高危因素：
- 包膜侵犯、间质浸润、闰管样细胞比例高（实体型易复发）。
- 核分裂象增多（＞5/10 HPF）或坏死（提示低分化倾向）。
- 复发与转移风险：
- 局部复发多在术后3-16年，转移风险随时间延长逐渐增加。
- 滤泡型、乳头状囊型形态可能与较低复发相关（需结合个体化分析）。
五、临床管理建议（可选）
- 手术原则：广泛切除（含安全边缘），腮腺肿瘤行浅叶或全腺切除，保留面神经若可能。
- 辅助治疗：
- 切缘阳性或广泛病变时考虑放疗；
- 远处转移可化疗（如吉西他滨+顺铂方案）。
- 随访：术后每6-12个月影像学检查及临床评估，至少5年。
总结
腺泡细胞瘤（现归类为腺泡细胞癌）是涎腺低度恶性肿瘤，以腺泡样结构和胰腺酶表达为特征。其生物学行为介于良性与高度恶性之间，需通过手术彻底切除并长期监测复发转移风险。鉴别诊断需结合形态学、免疫组化及分子特征。
参考文献
- Spiro RH, et al. WHO Classification of Head and Neck Tumors (4th ed.). Lyon: IARC, 2017.
- Ellis GL, et al. Salivary gland neoplasms: pitfalls in diagnosis and updated classification. Arch Pathol Lab Med, 2005.
- 张晓珊等. 腺泡细胞癌的临床病理分析. 中华口腔医学杂志, 2003.
- Chen YC, et al. Acinic cell carcinoma of minor salivary glands. Head Neck, 2008.