牙骨质化纤维瘤Cementifying fibroma 更新时间：2025-05-27 22:54:07 牙骨质化纤维瘤的综合解析 一、组织病理学详细特征
显微镜下核心表现
肿瘤由成纤维细胞、成牙骨质细胞及纤维结缔组织构成，间有扩张的血管。
纤维组织内可见数量不等的牙骨质小体 （嗜酸性、圆形或椭圆形），部分融合成分叶状团块。
部分病例呈现混合性特征，同时含有骨基质和骨小梁（即牙骨质化-骨化纤维瘤 ）。
肿瘤边界清晰，但无包膜，呈膨胀性生长，不侵犯邻近骨质或牙根。
免疫组化特征
成纤维细胞表达Vimentin 、CD99 及S-100 （部分细胞）。
成牙骨质细胞可表达CD10 、Osteocalcin 及Calcitonin Receptor 。
瘤细胞通常不表达CK （细胞角蛋白）及SMA （平滑肌肌动蛋白）。
分子病理特征
目前缺乏特异性分子标志物，但研究表明可能与BMP（骨形态发生蛋白） 及TGF-β（转化生长因子β） 信号通路相关。
部分病例显示p53 蛋白表达缺失，但无明确驱动基因突变（如BRAF 或KRAS ）。
鉴别诊断
混合性牙瘤 ：无纤维基质，由杂乱排列的牙硬组织（牙本质、牙釉质）构成，无牙骨质小体。 巨大型牙骨质瘤 ：以致密钙化的牙骨质为主，常与牙根尖关系密切。 骨化性纤维瘤 ：骨基质成分更多，CT呈磨玻璃样密度，瘤内无牙骨质小体。 中心性骨瘤 ：由成熟骨小梁构成，无纤维组织背景及牙骨质成分。
二、肿瘤性质
分类
WHO分类 ：归类为骨源性良性肿瘤 （非牙源性）。 亚型：根据钙化程度分为牙骨质化纤维瘤 （以牙骨质为主）与牙骨质化-骨化纤维瘤 （混合骨与牙骨质成分）。
生物学行为
生长模式 ：缓慢膨胀性生长，局部侵袭性低。 复发风险 ：完整切除后复发率低（<10%），但切除不彻底或复发病例需扩大切除。 转移 ：极罕见（文献报道不足0.5%）。
三、分化、分期与分级
分化程度
根据牙骨质小体与骨基质的成熟度判断：
高分化 ：牙骨质小体形态规则，钙化完全。 低分化 ：基质未成熟，钙化不充分，纤维成分为主。
分期
局部分期 ：按肿瘤大小及骨膨胀程度分为：
I期 ：直径＜3 cm，仅累及单个牙位。 II期 ：直径3-5 cm，多牙位受累，颌骨轻度变形。 III期 ：直径＞5 cm，颌骨明显膨隆，邻近结构受压（如牙移位、面部畸形）。
四、进展风险评估
临床高危因素 ：
肿瘤直径＞5 cm。
位于下颌前磨牙/磨牙区（常见部位）。
快速增大（＜1年病史）。
病理高危因素 ：
瘤内纤维成分＞70%，钙化不充分。
肿瘤边缘呈浸润性生长（少见）。
复发与转移风险 ：
复发多因手术残留（局部切除不彻底）。
远处转移罕见，仅个案报道转移至肺或骨。
五、临床管理建议
影像学首选 ：CT或MRI（显示分叶状高密度区及硬化边缘）。 手术选择 ：小型肿瘤行刮除术，大型或复发者需行截骨术以确保切缘阴性。 术后监测 ：每6-12个月复查影像学，尤其关注下颌骨巨大病灶患者。
总结 牙骨质化纤维瘤是颌骨常见的良性肿瘤，以纤维基质和牙骨质小体为特征，需与混合性牙瘤、骨化性纤维瘤鉴别。其生物学行为惰性，但需完整切除以降低复发。影像学（CT/MRI）对评估范围和制定手术方案至关重要。
参考文献
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World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours. 5th ed. Lyon: IARC; 2023.