外分泌性乳头状腺瘤Eccrine papillary adenoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52外分泌性乳头状腺瘤（Eccrine Papillary Adenoma）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 乳头状结构：瘤体由分支乳头状突起构成，基底有纤维血管轴心，表面覆盖双层上皮。
- 上皮细胞特征：
- 内层：立方状或柱状细胞，胞质嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，染色质细腻。
- 外层：基底样细胞，核深染，呈栅栏状排列。
- 基质：疏松结缔组织，常伴淋巴细胞和浆细胞浸润，可见血管扩张。
- 囊性变：部分病例可见囊腔形成，内衬与瘤体上皮结构一致。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：
- 汗腺标记：CK7（部分表达）、CK20（通常阴性）、E-cadherin。
- 肌上皮标记：S-100蛋白（外层基底样细胞阳性）。
- 阴性标记：
- 母细胞标记（如Ber-EP4）、黑色素标记（如HMB-45）通常阴性。
- 分子病理特征
- 目前研究未发现特异性驱动基因突变，多为散发病例。
- 与小汗腺（eccrine）分化相关，无明确分子分型标志。
- 鉴别诊断
- 外泌汗腺汗孔瘤（Eccrine Poroma）：乳头结构较少，上皮细胞呈立方或柱状，基底细胞栅栏状排列更明显，伴角质栓。
- 乳头状汗管囊腺瘤（Syringocystadenoma Papilliferum）：囊腔内衬双层上皮，外层为基底样细胞，常伴表皮凹陷。
- 毛母质瘤（Pilomatricoma）：钙化及嗜酸性胞质小体是特征。
- 基底细胞腺瘤（Basal Cell Adenoma）：腺管样结构为主，基底膜包绕，S-100阳性。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于良性皮肤附属器肿瘤，归类于外泌汗腺肿瘤（Eccrine Gland Tumors）。
- 解剖位置：多见于头颈部、躯干，偶发于四肢，呈单发结节状，直径通常<2cm。
- 生物学行为
- 生长方式：膨胀性生长，边界清晰，无侵袭性。
- 复发率：完整切除后复发率极低（<5%），无转移报道。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 完全成熟型：上皮分化明确，无异型性。
- 无分级系统，形态单一，无需分期。
- 分期
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 病理高危因素：
- 明显细胞异型性、核分裂象增多（提示恶变可能，罕见）。
- 复发与转移风险：
五、临床管理建议
- 确诊方式：临床表现为肤色或淡红色丘疹/结节，组织病理学为金标准。
- 治疗：手术切除为主，无需辅助治疗。
- 随访：仅需观察切除后局部情况。
总结
外分泌性乳头状腺瘤是外泌汗腺来源的良性肿瘤，以乳头状结构和双层上皮为特征，需与汗孔瘤、囊腺瘤等鉴别。其生物学行为惰性，完整切除可治愈，无需过度干预。
参考文献
- Elder DE, et al. Fitzpatrick's Dermatology (9th ed.). McGraw-Hill, 2023.
- Weedon D. Skin Pathology (4th ed.). Elsevier, 2021.
- WHO Classification of Tumours of the Skin (5th ed.), IARC, 2022.
- LeBoit PE, et al. Surgical Pathology of the Skin (3rd ed.). Wolters Kluwer, 2020.