上皮样血管瘤Epithelioid haemangioma
更新时间：2025-10-09 15:50:52上皮样血管瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 血管结构：增生的毛细血管和小血管，血管内皮细胞呈上皮样或组织细胞样形态，胞质丰富嗜酸性。
- 细胞特征：瘤细胞呈片状或巢状排列，胞界不清，核异型性低，偶见核分裂象（通常＜2/10 HPF）。
- 炎症背景：病变内可见以嗜酸性粒细胞为主的慢性炎症细胞浸润，偶伴红细胞外渗。
- 包膜与边缘：肿瘤多位于真皮或皮下，境界清晰，部分病例可见假包膜形成。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：CD31（强阳性）、CD34（部分阳性）、Vimentin（阳性）。
- 阴性标记：SMA（血管外膜肌周细胞阳性，但内皮细胞阴性），S-100、PanCK（阴性）。
- 分子病理特征
- 目前尚未发现特异性基因突变或融合（如WWTR1-CAMTA1或YAP1-TFE3），需与上皮样血管内皮瘤（EHE）区分。
- 鉴别诊断
- 上皮样血管内皮瘤（EHE）：需通过基因检测（如WWTR1-CAMTA1融合）区分，EHE多为交界性或低度恶性，易转移。
- 血管肉瘤：核异型性显著，高核分裂象（＞5/10 HPF），伴坏死，免疫组化通常CK阳性。
- 淋巴管瘤：内皮细胞CD31阳性，但无显著嗜酸性粒细胞浸润。
- 上皮样平滑肌瘤：SMA、Desmin阳性，无血管腔隙结构。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：良性血管肿瘤（WHO软组织肿瘤分类，2020）。
- 生物学行为
- 局部生长，无远处转移倾向，但若手术切除不彻底，可局部复发（文献报道复发率约10%-20%）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分期
- 良性肿瘤通常无需分期，但需评估是否完全切除以预测复发风险。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 病理高危因素
- 细胞异型性显著、核分裂象增多（＞2/10 HPF）需警惕与EHE或肉瘤的鉴别。
- 复发与转移风险
- 复发风险：中等（与切除完整性相关）。
- 转移风险：极低（文献中无转移报道）。
五、临床管理建议
- 首选治疗：手术完全切除，尤其对于表浅部位肿瘤（如头颈部、皮肤）。
- 病理诊断关键：结合形态学（嗜酸性粒细胞浸润、血管结构）与免疫组化（CD31/CD34阳性）。
- 鉴别诊断提示：对多灶性或深部病变需行分子检测排除EHE。
总结
上皮样血管瘤是一种良性血管肿瘤，以增生的上皮样内皮细胞和嗜酸性粒细胞浸润为特征。其生物学行为惰性，但局部复发风险与手术切除彻底性相关。确诊需依赖病理学结合免疫组化，需与恶性血管肿瘤（如EHE、血管肉瘤）严格区分。
参考文献
- 郑晓丹, 等. 口腔颌面部上皮样血管瘤6例临床病理分析及文献复习. 《口腔医学研究》, 2016.
- 廖海, 卢炳丰. 肝脏上皮样血管瘤CT和MRI特征. 《影像诊断与介入治疗》, 2001.
- Stacchiotti S, 等. Epithelioid Hemangioendothelioma: A Consensus Paper. ESMO Open, 2021.
- Rosenbaum E, 等. Prognostic Stratification of Epithelioid Hemangioendothelioma. Mod Pathol, 2020.