纤维脂肪瘤Fibrolipoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52纤维脂肪瘤（Fibrolipoma）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 组织结构：由成熟脂肪细胞和纤维组织混合构成，呈分叶状，边界清晰。
- 终丝纤维脂肪瘤（Filum Terminale Fibrolipoma）：终丝直径＞2mm，可见脂肪沉积（T1WI高信号，T2WI中等信号），无神经组织。
- 神经纤维脂肪瘤性错构瘤（FLH）：神经束被脂肪组织包绕，形成“同轴电缆征”（轴位MRI）和“意大利面征”（冠状面MRI）。
- 免疫组化特征
- 脂肪细胞标记：S-100蛋白（部分阳性）、CD34（血管内皮阳性，非肿瘤细胞）。
- 纤维成分：胶原纤维和成纤维细胞表达Vimentin。
- 分子病理特征
- 目前研究显示无特异性基因突变，但与脂瘤性巨大发育（Macrodystrophia Lipomatosa）存在关联。
- 分子分型可能涉及脂肪与纤维组织的发育异常，但具体机制尚不明确。
- 鉴别诊断
- 神经纤维瘤：含神经束细胞和胶质增生，无脂肪包绕。
- 神经鞘瘤：Antoni A/B区结构，S-100强阳性，无脂肪成分。
- 血管畸形：MRI无强化，但可见血管流空信号。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：良性脂肪源性肿瘤，属脂肪瘤性肿瘤的亚型。
- 亚型：
- 终丝纤维脂肪瘤（脊髓终丝脂肪沉积）。
- 神经纤维脂肪瘤性错构瘤（FLH，多累及正中神经）。
- 生物学行为
- 缓慢生长，无侵袭性，无转移潜能。
- FLH可能与Macrodystrophia Lipomatosa共存，需警惕相关肢体肥大。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分期
- 通常无需分期，因肿瘤为良性且局限。
- 若合并脊髓栓系，需根据神经功能损害程度评估临床分期。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 终丝脂肪沉积导致脊髓栓系（下肢/排尿功能障碍）。
- FLH合并脂瘤性巨大发育（局部肢体肥大）。
- 病理高危因素
- 终丝直径＞2mm（影像学标准）。
- 神经束增厚＞10mm（正中神经FLH）。
- 复发与转移风险
五、临床管理建议
- 影像学诊断：MRI为首选（显示脂肪信号及神经受累范围）。
- 活检指征：仅限鉴别诊断困难时。
- 治疗选择：
- 无症状者观察随访。
- 症状性脊髓栓系或神经压迫需神经外科手术松解。
总结
纤维脂肪瘤是良性脂肪源性肿瘤，组织学以成熟脂肪与纤维组织混合为特征。终丝型需警惕脊髓栓系风险，FLH则需结合MRI的典型征象（同轴电缆征、意大利面征）与临床表现（如正中神经增粗）进行诊断。鉴别诊断需排除神经鞘瘤、血管畸形等，MRI是核心评估工具。
参考文献
- 终丝脂肪沉积的影像学特征（T1WI/T2WI信号模式）。
- 神经纤维脂肪瘤性错构瘤的MRI征象（Coaxial cable/spaghetti string）。
- WHO软组织肿瘤分类（2020年更新，脂肪源性肿瘤章节）。
- PubMed近五年研究：脂肪瘤分子分型及与Macrodystrophia Lipomatosa的关联。