鞍区的颗粒细胞瘤Granular cell tumour of the sellar region
更新时间：2025-05-27 22:54:55鞍区颗粒细胞瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 形态特征：瘤细胞体积大，呈圆形、卵圆形或多角形，胞质丰富且呈特征性嗜酸性细颗粒状。
- 排列方式：巢状、索状或片状排列，被结缔组织分隔，常与周围有髓神经紧密相关（74%病例）。
- 核特征：核小、圆形或卵圆形，居中或偏位，染色质致密，偶见单个或双核仁，核分裂象罕见（<1/10 HPF）。
- 特殊染色：PAS染色阳性（抗淀粉酶消化），胞质颗粒为糖蛋白，电镜下显示大量溶酶体颗粒、基板样结构及高密度小体。
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免疫组化特征
- 关键标记：
- S-100蛋白：阳性或弱阳性（多数病例）。
- GFAP：近期研究显示阳性（部分强阳性），早期报告阴性（与残留细丝样物质相关）。
- 其他标记：EMA阴性，CD68/CD163（部分病例阳性），CK、desmin、synaptophysin等阴性。
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分子病理特征
- 目前研究未明确特异性驱动基因突变，但提示可能与神经源性或胶质源性分化相关（如GFAP表达）。
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鉴别诊断
- 垂体腺瘤：细胞呈梭形或圆形，无嗜酸性颗粒，GFAP阴性，PAS阴性。
- 脑膜瘤：表达EMA、CK，GFAP阳性，无嗜酸性颗粒。
- 颅咽管瘤：鳞状上皮或柱状上皮结构，伴黏液样基质。
- 垂体细胞瘤：细胞纺锤形，GFAP阴性，S-100弱阳性。
- 胶质瘤：GFAP强阳性，无嗜酸性颗粒，常伴坏死。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分级：WHO I级（良性肿瘤）。
- 组织起源：起源于神经垂体或垂体柄的雪旺氏细胞或神经胶质细胞，具体机制尚不明确。
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生物学行为
- 生长模式：生长缓慢，局部侵袭性低，极少转移（<5%）。
- 复发风险：复发多因手术残留，而非肿瘤恶性进展。
三、分化、分期与分级
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分化程度
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分期
- 鞍区肿瘤通常不采用传统分期系统，但需评估肿瘤范围及对周围结构（如垂体柄、视交叉）的侵犯程度。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 肿瘤体积较大（>3 cm）或邻近重要结构（如视交叉、下丘脑）。
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病理高危因素
- 细胞显著异型性、核分裂象增多（≥5/10 HPF）或坏死（罕见）。
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复发与转移风险
- 复发率约10%，多与手术切除不全相关；远处转移罕见。
五、临床管理建议（概述）
- 手术目标以减压和部分切除为主，避免过度切除损伤垂体/下丘脑功能。
- 无明确恶性表现时，术后可随访观察；复发或进展性生长者需考虑放疗。
总结
鞍区颗粒细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，组织学特征为嗜酸性颗粒细胞巢状排列、S-100和GFAP阳性。需与垂体腺瘤、脑膜瘤等鉴别。其生物学行为惰性，治疗以手术减压为主，预后良好。
参考文献
- Duan Xing-bang et al. Report of Granular Cell Tumor of the Sellar and Suprasellar Region. 中国临床神经外科杂志, 2008.
- Lafitte C et al. Granular Cell Tumor of the Pituitary Stalk. Journal of Neurosurgery, 1994.
- Cohen-Gadol AA et al. Granular Cell Tumor of the Sellar and Suprasellar Region. Mayo Clinic Proceedings, 2003.
- Sakurama N et al. Granular Cell Tumor of the Brain. Acta Neurochirurgica, 1981.