潜在恶性未肯定的平滑肌瘤Smooth muscle tumour of uncertain malignant potential 更新时间：2025-05-27 22:54:23 Smooth Muscle Tumor of Uncertain Malignant Potential (SMTUMP/STUMP)的综合解析 一、组织病理学详细特征
显微镜下核心表现
细胞学特征 ：
中至重度细胞异型性，但无显著核多形性。
核分裂计数：6–15个/10高倍视野（HPF），或局灶性凝固性坏死（无坏死时核分裂计数需更高）。
非上皮样或黏液样变异时，肿瘤细胞呈束状排列，细胞形态较平滑肌瘤异型，但未达肉瘤标准。
特殊亚型 ：
上皮样STUMP ：细胞圆形或多边形，胞质嗜酸性，核分裂计数低（2–3个/10HPF）。 黏液样STUMP ：细胞稀疏，被阿辛蓝阳性的黏液样基质分隔。
免疫组化特征
关键标记物 ：
平滑肌标记物 ：Actin（SMA）、Desmin、Calponin（通常阳性）。 鉴别标记物 ： DOG1 ：可能提示潜在恶性（部分STUMP表达）。 Ki-67 ：增殖指数轻度升高（通常<10%）。 p53 ：野生型p53表达为主（突变型提示肉瘤可能）。 p16 ：缺失或弱表达可能提示侵袭性。
分子病理特征
遗传异质性 ：部分病例显示染色体拷贝数变异（如染色体7、12、17异常），但多数无特异性改变。 与平滑肌肉瘤的差异 ：STUMP的染色体不稳定性和基因突变（如TP53、CDKN2A）频率低于肉瘤。
鉴别诊断
良性平滑肌瘤 ：无细胞异型、核分裂少（<5/10HPF）、无坏死。 平滑肌肉瘤 ：显著核多形性、核分裂>15/10HPF、广泛坏死。 其他变异型 ：上皮样平滑肌肉瘤（核分裂高、坏死明显）、黏液样平滑肌肉瘤（黏液基质+高核分裂）。
二、肿瘤性质
分类
属于子宫平滑肌肿瘤的中间型亚型 ，介于良性平滑肌瘤与恶性平滑肌肉瘤之间。
根据WHO分类标准，需满足以下任一条件：
细胞异型伴核分裂6–9/10HPF（无坏死）。
无异型或低核分裂但伴凝固性坏死。
核分裂≥15/10HPF但无坏死或异型。
生物学行为
潜在恶性 ：部分病例可能复发或转移，但比例较低（约10–20%）。 不确定性 ：需结合临床病程长期随访，约50%病例最终表现为良性。
三、分化、分期与分级
分化程度
中至重度异型性 ：细胞形态偏离正常平滑肌细胞，但未达肉瘤的显著多形性。
分期
分期方案 ：采用FIGO平滑肌肉瘤分期系统 （表1），但STUMP通常归为早期（I期，局限于子宫）。FIGO分期
定义
I期
肿瘤局限于子宫
II期
肿瘤侵犯宫颈或宫旁组织
III期
盆腔或腹腔种植转移
IV期
远处转移（如肺、骨）
四、进展风险评估
临床高危因素
肿瘤体积大（>10 cm）、多灶性、绝经后发病、既往复发史。
病理高危因素
核分裂计数≥10/10HPF、凝固性坏死、p53异常表达、Ki-67>15%。
复发与转移风险
低至中等风险 ：单纯STUMP患者5年无复发生存率约80–90%。 高风险特征 ：若伴p16缺失或DOG1阳性，转移风险显著增加（尤其肺、骨）。
五、临床管理建议
手术为主 ：全子宫切除（年轻患者可考虑保留生育功能的肿瘤切除）。 随访监测 ：定期影像学检查（MRI/CT）及症状评估，尤其关注高危因素患者。 争议问题 ：辅助化疗/放疗的适用性尚无共识，需个体化决策。
总结 STUMP是子宫平滑肌肿瘤的中间型病变，病理诊断需严格依据形态学和免疫组化特征。其生物学行为具有显著异质性，需结合分子标记（如p53、Ki-67）和临床随访综合评估风险。治疗以手术为主，高危患者需长期监测以早期发现潜在进展。
参考文献
Ip PP, Cheung AN, Clement PB. Uterine Smooth Muscle Tumors of Uncertain Malignant Potential (STUMP): A Clinicopathologic Analysis of 16 Cases . Am J Surg Pathol. 2009;33(7):992–1005.
意大利肿瘤学会指南（2019）：平滑肌肿瘤的分子分型与免疫组化标记应用共识。
Shapiro A, Ferenczy A, Turcotte R, et al. Uterine Smooth-Muscle Tumor of Uncertain Malignant Potential Metastasizing to the Humerus as a High-Grade Leiomyosarcoma . Gynecol Oncol. 2004;93(3):688–691.