甲状腺肿性类癌Strumal carcinoid
更新时间：2025-10-09 15:50:52甲状腺肿性类癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 甲状腺滤泡成分：
- 大小不等的甲状腺滤泡，内含胶质，衬覆单层立方或扁平上皮。
- 部分区域可见滤泡增生或乳头状结构。
- 类癌成分：
- 瘤细胞呈巢状、梁状或小梁状排列，细胞小至中等，核圆或卵圆形，染色质均匀，核分裂象罕见（＜2/10 HPF）。
- 胞质丰富，嗜酸性或透明，偶见神经内分泌颗粒。
- 混合区域：
- 甲状腺滤泡与类癌成分间存在过渡区，部分细胞同时表达甲状腺和神经内分泌标记物。
- 免疫组化特征
- 甲状腺滤泡：
- Tg（甲状腺球蛋白）、TTF-1（甲状腺转录因子-1）、CK7、EMA阳性。
- 类癌成分：
- Syn（突触素）、CgA（嗜铬粒蛋白A）、CD56阳性；部分病例C细胞产物（如降钙素）可阳性（如Calcitonin）。
- CK7、Tg通常阴性，以区分甲状腺滤泡来源。
- 混合区域：
- 可同时表达Tg和神经内分泌标记物（如Chromogranin A）。
- 分子病理特征
- 目前无特异性驱动基因突变报道，但部分研究提示甲状腺和神经内分泌成分可能源于共同的内胚层前体细胞。
- 部分病例伴随RET/PTC重排（甲状腺滤泡相关）或神经内分泌肿瘤相关基因（如 MEN1、SF1）的低频突变。
- 鉴别诊断
- 单纯甲状腺肿畸胎瘤：仅含甲状腺滤泡，无类癌成分。
- 恶性甲状腺肿（恶性卵巢甲状腺肿）：甲状腺滤泡成分呈浸润性生长，伴核异型性及包膜侵犯。
- 转移性类癌：需排除肺、肠源类癌转移至卵巢，结合免疫组化（如TTF-1阴性）及临床病史。
- 卵巢其他神经内分泌肿瘤：如典型类癌或低度恶性潜能神经内分泌肿瘤，需排除非甲状腺源性成分。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于单胚层畸胎瘤的甲状腺肿亚型，归类于生殖细胞肿瘤（WHO分类）。
- 具有低度恶性潜能，但多数病例生物学行为惰性。
- 生物学行为
- 多为局部生长，罕见远处转移（＜5%）。
- 高危因素包括肿瘤体积大（＞10cm）、包膜侵犯或脉管浸润时，转移风险增加（肺、肝）。
- 部分病例可分泌生物活性物质（如PYY，导致便秘综合征）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 类癌成分分化良好（G1-G2），核分裂象罕见。
- 甲状腺滤泡分化通常正常或轻度异型性。
- 分期
- 参考卵巢癌分期系统（FIGO）：
- Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢（占绝大多数病例）。
- Ⅱ-Ⅳ期：需评估腹膜种植或远处转移（罕见）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 病理高危因素：
- 包膜侵犯、脉管瘤栓、核分裂象＞2/10 HPF、坏死。
- 复发与转移风险：
- 5年生存率＞90%，转移多见于肺、骨或肝（＜5%病例）。
- 部分复发病例表现为甲状腺肿或类癌成分的单一进展。
五、临床管理建议（摘要）
- 手术为主：全子宫+双附件切除（保留生育功能者可行单侧附件切除）。
- 随访重点：定期监测血清CEA、胰多肽（PP）或PYY（若功能活跃），结合影像学评估。
- 高危患者：考虑辅助化疗（如类癌方案：生长抑素类似物或化疗）。
总结
甲状腺肿性类癌是卵巢罕见的单胚层畸胎瘤，兼具甲状腺滤泡与神经内分泌分化特征。其诊断依赖组织学双成分识别及免疫组化标记。尽管多数为低度恶性，需关注高危病理特征及功能活性（如激素分泌），结合长期随访以监测潜在复发或转移。
参考文献
- 霍媛媛. 卵巢甲状腺肿类癌[J]. 延安大学学报(医学科学版), 2013, 11(4): 83-85.
- 高志斌, 等. 卵巢甲状腺肿类癌的临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2007, 23(3): 345-347.
- Numa N, 等. 功能性卵巢甲状腺肿性类癌的免疫组化研究[J]. 日本临床细胞学会杂志, 2002, 4(3): 180-185.
- 2020年第五版WHO卵巢肿瘤组织学分类. （知识库摘要）