其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿Other specified Persistent proteinuria or albuminuria

更新时间：2025-05-27 22:53:09

其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿（编码：GB42.Y）是指在至少两次检测（间隔3个月以上）中，尿液中蛋白质排泄量异常增高且排除暂时性诱因的病理状态。根据国际肾脏病学会（KDIGO）指南，持续性白蛋白尿定义为24小时尿白蛋白排泄量持续>30 mg，或随机尿样中尿白蛋白与肌酐比值（ACR）>3 mg/mmol（或>30 mg/g）。此类蛋白尿提示肾小球滤过屏障功能障碍或肾小管重吸收受损，是慢性肾脏病（CKD）的重要标志。“其他特指”指该分类涵盖不符合A2级（微量白蛋白尿）、A3级（大量白蛋白尿）或未特指类型的特定病因或机制明确的蛋白尿。

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病因学特征

1. 肾小球源性因素：

   • 糖尿病肾病：慢性高血糖导致肾小球基底膜增厚、足细胞损伤及系膜基质扩张，早期表现为选择性白蛋白尿（微量白蛋白尿），后期进展为非选择性蛋白尿。
   • 高血压肾损害：长期未控制的高血压引起肾小动脉玻璃样变及肾小球缺血性硬化，导致滤过屏障完整性破坏。
   • 原发性肾小球疾病：如IgA肾病（系膜区IgA沉积）、膜性肾病（上皮下免疫复合物沉积）等，因免疫介导的炎症反应直接损伤滤过屏障。
   • 遗传性肾病：如Alport综合征（IV型胶原α3-α5链缺陷）或薄基底膜肾病，因结构蛋白异常导致基底膜稳定性下降。

2. 系统性疾病继发影响：

   • 狼疮性肾炎：系统性红斑狼疮患者中，免疫复合物沉积于肾小球系膜区或内皮下，激活补体系统并引发炎症性损伤。
   • 淀粉样变性：异常折叠的蛋白（如血清淀粉样蛋白A或轻链蛋白）在肾小球内沉积，破坏滤过屏障结构与功能。
   • 肿瘤相关性肾病：副肿瘤综合征中肿瘤分泌血管内皮生长因子（VEGF）等物质，或直接通过免疫机制（如膜性肾病伴发实体瘤）引发蛋白尿。

3. 其他非典型原因：

   • 肾毒性物质：长期使用非甾体抗炎药（NSAIDs）或接触重金属（如铅、汞），可损伤肾小管间质或肾小球。
   • 感染相关：HIV相关肾病（HIVAN）可因病毒直接感染肾小管上皮细胞或诱发局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。
   • 代谢与遗传性疾病：Fabry病（α-半乳糖苷酶缺乏致鞘糖脂沉积）、Fanconi综合征（近端肾小管功能障碍）等可伴发蛋白尿。

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病理机制

1. 肾小球滤过屏障损伤：

   • 滤过屏障由内皮细胞窗孔、基底膜致密层及足细胞裂隙膜构成。足细胞损伤（如nephrin表达下调）或基底膜成分异常（如IV型胶原缺陷）可导致孔径增大或电荷屏障丧失，使白蛋白漏出。

2. 血流动力学异常：

   • 肾小球内高压（如糖尿病肾病中高滤过状态）或肾素-血管紧张素系统（RAS）过度激活，可增加滤过膜机械应力，加剧蛋白渗漏。

3. 炎症与免疫介导损伤：

   • 补体激活（如C5b-9膜攻击复合物形成）、促炎细胞因子（如TNF-α、IL-6）释放及免疫细胞浸润，可诱导足细胞凋亡或基底膜降解。

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临床表现

1. 无症状期：

   • 早期常无水肿、高血压等表现，部分患者因体检发现尿检异常就诊。

2. 实验室特征：

   • 尿液检查：持续性蛋白尿（试纸法≥1+或ACR>3 mg/mmol），可伴镜下血尿（如IgA肾病）。
   • 血液检查：早期血肌酐及eGFR可能正常，随病程进展可逐渐出现肾功能减退（eGFR<60 mL/min/1.73m²持续3个月以上）。

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