索引词Immune complex small vessel vasculitis、未特指的免疫复合物性小血管炎、免疫复合物性小血管炎、免疫复合物小血管炎
缩写ICV
别名免疫复合物介导的小血管炎、免疫复合物相关小血管炎、未特指免疫复合物性小血管炎
未特指的免疫复合物性小血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据）：
病理组织学证据：
皮肤或肾脏活检显示小血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/IgA和补体C3颗粒样沉积）。
组织学特征：白细胞碎裂性血管炎（血管壁纤维素样坏死伴中性粒细胞浸润及核尘）。
排除特定亚型：
不符合IgA血管炎（HSP）、冷球蛋白血症性血管炎或低补体血症荨麻疹性血管炎的诊断标准。
支持条件（临床依据）：
典型临床表现：
可触及性紫癜（下肢对称分布）
多系统受累（≥2个系统）：
肾脏：血尿（RBC>5/HPF）伴蛋白尿（>0.5g/24h）
关节：非侵蚀性关节炎
胃肠道：腹痛伴肠缺血证据
炎症标志物升高：
ESR>40mm/h 或 CRP>20mg/L
阈值标准：
确诊：必须条件中任意一项 + 至少一项支持条件。
高度疑似：两项支持条件 + 排除感染/药物诱发因素。
二、辅助检查
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[实验室检查]
A --> C[影像学检查]
A --> D[病理学检查]
B --> B1[血常规]
B --> B2[炎症标志物：ESR/CRP]
B --> B3[尿常规+24h尿蛋白]
B --> B4[补体检测：C3/C4]
B --> B5[自身抗体：ANA/ANCA]
C --> C1[腹部超声：肠壁增厚/腹腔积液]
C --> C2[胸部HRCT：肺泡出血征象]
C --> C3[肾脏超声：肾体积增大]
D --> D1[皮肤活检：免疫荧光检测]
D --> D2[肾活检：光镜+免疫组化]
判断逻辑：
皮肤/肾活检（金标准）：
免疫荧光显示血管壁IgG/IgM/C3沉积 → 确诊免疫复合物性血管炎
若未见免疫复合物 → 需排查ANCA相关性血管炎
尿液检查：
血尿+蛋白尿 → 提示肾小球肾炎 → 需肾活检评估新月体比例
补体检测：
C3/C4降低 → 提示继发性因素（如感染/冷球蛋白血症）
正常水平 → 支持原发性未特指型
影像学：
腹部超声见肠壁增厚 → 需鉴别克罗恩病
HRCT见磨玻璃影 → 提示肺泡出血（紧急处理）
三、实验室检查的异常意义
检查项目
异常值
临床意义
处理建议
尿红细胞计数
>5 RBC/HPF
肾小球源性血尿，提示血管炎性肾损伤
立即评估肾功能+肾活检
24h尿蛋白
>0.5g
肾小球滤过屏障破坏，活动性肾炎
ACEI/ARB治疗+免疫抑制
CRP
>20mg/L
系统性炎症活动
监测治疗响应
补体C3/C4
降低（低于正常下限）
继发性免疫复合物病（如SLE/感染）
排查诱因
ANA
阳性（≥1:80）
需排除继发于SLE的血管炎
完善抗dsDNA/抗Sm检测
ANCA
阳性
提示ANCA相关性血管炎（与本病矛盾）
重新评估分类
血清肌酐
升高（>1.5mg/dL）
肾功能恶化，提示新月体性肾炎
紧急血浆置换+环磷酰胺
四、总结
诊断核心：依赖病理活检证实小血管免疫复合物沉积，并排除已知亚型。
关键辅助检查：
肾活检是评估肾脏预后的金标准（新月体比例决定治疗强度）。
补体检测用于鉴别原发/继发性病变。
治疗导向：
轻度皮肤型：糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/d）
多系统受累：激素+环磷酰胺或利妥昔单抗
急进性肾炎：强化血浆置换
参考文献：
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides (Arthritis & Rheumatism)