未特指的免疫复合物性小血管炎Unspecified Immune complex small vessel vasculitis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Immune complex small vessel vasculitis、未特指的免疫复合物性小血管炎、免疫复合物性小血管炎、免疫复合物小血管炎
别名免疫复合物介导的小血管炎、免疫复合物相关小血管炎、未特指免疫复合物性小血管炎
未特指的免疫复合物性小血管炎的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 全身表现：
- 发热、乏力、体重减轻等症状较为常见（70%-90%）。
- 皮疹：紫癜、红斑、水疱、溃疡等（50%-80%）。
- 肾脏受累：
- 血尿、蛋白尿（60%-80%）。
- 晚期可能出现肾功能衰竭（10%-20%）。
- 其他系统：
- 关节痛（30%-50%）。
- 腹痛、恶心、呕吐等消化系统症状（20%-40%）。
- 呼吸困难、胸痛（肺部受累，10%-20%）。
其他可能症状
- 神经系统受累：
- 头痛、感觉异常（5%-15%）；视力下降需谨慎评估其他病因（如高血压或糖尿病视网膜病变）。
- 眼部受累：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤病变：
- 紫癜样皮损（可触及性紫癜为典型特征）、结节、溃疡等多样表现（70%-90%）。
- 肾脏受累：
- 局灶性增生性或新月体性肾小球肾炎（60%-80%）。
- 肾功能衰竭（晚期，10%-20%）。
- 关节炎症：
- 腹部体征：
非典型体征
- 神经系统受累：
- 眼部受累：
- 视网膜血管炎（5%-10%）；眼底出血需鉴别高血压或糖尿病相关病变。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 血常规：白细胞计数升高（60%-80%）。
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：升高（70%-90%）。
- 抗核抗体（ANA）：阳性（10%-30%，提示需排除继发性自身免疫病）。
- 补体水平：C3、C4通常正常；降低（20%-40%）可能提示继发因素（如感染或冷球蛋白血症）。
- 尿液检查：
- 尿常规：血尿、蛋白尿（60%-80%）。
- 24小时尿蛋白定量：增加（50%-70%）。
- 肾功能检查：
- 肌酐（Cr）：升高（晚期，10%-20%）。
- 尿素氮（BUN）：升高（晚期，10%-20%）。
- 影像学检查：
- 胸部X线：肺部浸润、纤维化（10%-20%）。
- 腹部超声：腹腔器官受累（如肝脾肿大，10%-20%）。
- 肾脏超声：肾脏体积增大、结构异常（50%-70%）。
- 病理检查：
- 皮肤活检：可见血管壁炎症、免疫复合物沉积（80%-90%）。
- 肾活检：局灶性增生性肾小球肾炎（60%-80%），新月体形成提示活动性病变。
注：临床表现因个体差异、免疫状态及感染阶段而异。免疫抑制患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有严重威胁风险。