未特指的免疫复合物性小血管炎Unspecified Immune complex small vessel vasculitis

更新时间：2025-05-27 22:55:22

未特指的免疫复合物性小血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的免疫复合物性小血管炎（Unspecified immune complex small vessel vasculitis）是一种以免疫球蛋白或补体成分沉积于血管壁为特征的小血管炎症性疾病。该疾病主要累及毛细血管、微静脉和小动脉等小血管，但具体类型未能明确归类于已知的特定亚型（如IgA血管炎、冷球蛋白血症性血管炎或低补体血症荨麻疹性血管炎等）。其病理特征为免疫复合物在血管壁沉积，引发补体激活及中性粒细胞浸润，最终导致血管内皮损伤、炎症反应和组织破坏。

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病因学特征

1. 免疫反应机制：

   • 该疾病的病理生理基础为循环免疫复合物（由抗原与抗体结合形成）在血管壁沉积，激活补体系统（如C3a、C5a），进而招募并活化中性粒细胞、单核细胞等炎症细胞。
   • 活化的中性粒细胞释放蛋白酶（如弹性蛋白酶）、活性氧自由基及炎性介质（如肿瘤坏死因子-α），直接破坏血管壁结构，同时促进局部血栓形成和纤维素样坏死。

2. 触发因素：

   • 感染：细菌（如β-溶血性链球菌）、病毒（如乙型肝炎病毒）或真菌感染可通过分子模拟或持续抗原暴露诱导免疫复合物形成。
   • 药物：青霉素、非甾体抗炎药等药物可能作为半抗原触发抗体反应，形成药物-抗体复合物。
   • 自身免疫异常：部分患者存在自身抗体（如抗中性粒细胞胞质抗体）或补体调节异常，导致免疫复合物清除障碍。
   • 遗传易感性：HLA基因多态性或补体基因突变可能增加个体对免疫复合物沉积的易感性。

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病理机制

1. 血管壁改变：

   • 免疫复合物沉积直接损伤血管内皮细胞，诱发血管通透性增加、内皮脱落及基底膜暴露。
   • 补体激活（C5b-9膜攻击复合物形成）和中性粒细胞浸润导致血管壁纤维素样坏死，伴特征性白细胞碎裂现象（核尘）。

2. 器官受累模式：

   • 肾脏：典型表现为寡免疫复合物性肾小球肾炎，光镜下可见毛细血管襻坏死、新月体形成；免疫荧光常显示IgG/IgM及C3颗粒样沉积。
   • 皮肤：真皮浅层小血管受累表现为可触及性紫癜，深部血管炎可致皮下结节或溃疡。
   • 其他系统：胃肠道受累可引起腹痛或出血，肺脏受累罕见但可表现为肺泡出血，关节症状多为非侵蚀性关节炎。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 全身症状：低热、疲劳、体重下降等非特异性炎症反应。
   • 皮肤表现：可触及性紫癜（下肢对称分布为主）、荨麻疹样皮损或网状青斑。
   • 肾脏表现：镜下血尿、非肾病范围蛋白尿（＜3.5g/24h），少数进展至急性肾损伤。
   • 其他系统：关节痛（非畸形性）、腹痛（肠缺血或黏膜溃疡）、周围神经病变（多发性单神经炎）。

参考文献：上述信息综合整理自多个权威医疗资源平台提供的资料，包括但不限于丁香园、博禾医生、原创力文档等相关内容。