低补体血症荨麻疹性血管炎Hypocomplementaemic urticarial vasculitis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

低补体血症荨麻疹性血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

低补体血症荨麻疹性血管炎是一种罕见的免疫复合物介导的小血管炎症，其特征为持续≥24小时的风团样皮疹（与普通荨麻疹不同），并伴有血清补体成分（C1q/C4/C3）水平降低。病变主要累及毛细血管和小静脉，约50%-70%病例存在抗C1q抗体阳性。可继发肾小球肾炎、关节炎、眼部炎症等系统性损害，需与系统性红斑狼疮等结缔组织病鉴别。

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病因学特征

1. 免疫机制：

• 核心机制为III型超敏反应：循环免疫复合物沉积于血管壁，激活补体经典途径，消耗C1q、C4及C3。
• 抗C1q抗体通过结合胶原样区域（CLR）增强免疫复合物沉积，形成"抗C1q-CLR-IC"复合物，加剧补体消耗。

2. 触发因素：

• 感染：链球菌、肝炎病毒等病原体通过分子模拟机制诱发交叉免疫反应。
• 药物：非甾体抗炎药、血管紧张素转换酶抑制剂等可能诱发。
• 冷球蛋白血症：II型冷球蛋白血症与低补体血症密切相关。
• 基础疾病：常继发于SLE、干燥综合征等自身免疫病，提示共享抗核抗体等免疫异常机制。

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病理机制

1. 补体系统异常：

• 经典途径过度激活导致C4显著降低（早于C3），C1q水平下降具有高度特异性。
• 补体裂解产物C4d、C5a-9沉积于血管壁，介导中性粒细胞趋化和溶酶体酶释放。

2. 血管损伤机制：

• 免疫复合物通过Fcγ受体与内皮细胞结合，诱导IL-6、TNF-α分泌，上调粘附分子（VCAM-1/ICAM-1）。
• 中性粒细胞胞外陷阱（NETs）释放导致血管基底膜降解，表现为白细胞碎裂性血管炎。

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临床表现

1. 皮肤表现：

• 风团样皮损持续24-72小时，消退后遗留紫癜样色素沉着（区别于普通荨麻疹）。
• 触痛多于瘙痒，加压后出现可触性紫癜（Nikolsky征阴性）。

2. 系统受累：

• 肾脏：膜增生性肾小球肾炎最常见，表现为镜下血尿和非肾病性蛋白尿。
• 关节：非侵蚀性多关节痛，滑膜活检可见免疫复合物沉积。
• 眼部：表层巩膜炎或葡萄膜炎，与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）无关。
• 肺部：罕见毛细血管炎致间质性肺病，需与肉芽肿性多血管炎鉴别。

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参考文献：

• 荨麻疹性血管炎. 百度百科
• 荨麻疹性血管炎. 寻医问药网
• 荨麻疹性血管炎是什么病. 杏林普康
• 什么叫荨麻疹性血管炎. 即时问医生
• 荨麻疹性血管炎病因. 名医在线

请注意，以上内容基于可靠的医学资料整理而成，旨在提供关于低补体血症荨麻疹性血管炎的全面理解和认识。