未特指的红斑狼疮Unspecified Lupus erythematosus

更新时间：2025-06-18 19:41:35

编码4A40.Z

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索引词Lupus erythematosus、未特指的红斑狼疮、红斑狼疮、LE[红斑狼疮]

缩写SLE、LE

别名狼疮、蝶形红斑

未特指的红斑狼疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 免疫学标志物阳性：
  - 抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（间接免疫荧光法）。
  - 至少一项特异性自身抗体阳性：抗双链DNA抗体（ELISA法阳性）、抗Sm抗体（免疫印迹法阳性）或抗磷脂抗体（狼疮抗凝物/抗心磷脂抗体）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现（需满足≥4项）：
  - 皮肤表现：蝶形红斑、盘状红斑或光敏感。
  - 关节炎：非侵蚀性关节炎累及≥2个外周关节。
  - 浆膜炎：胸膜炎或心包炎（影像学或听诊证实）。
  - 血液系统异常：溶血性贫血/白细胞减少/淋巴细胞减少/血小板减少。
  - 肾脏损害：持续性蛋白尿（>0.5 g/24h）或细胞管型。
- 组织病理学证据：
  - 皮肤活检显示基底膜IgG/IgM沉积（狼疮带试验阳性）。
  - 肾脏活检符合狼疮性肾炎病理分型（ISN/RPS标准）。
阈值标准：
- 符合"必须条件"且满足≥4项临床标准（按2019年SLICC分类标准）可确诊。
- 若缺乏组织病理证据，需满足抗双链DNA抗体阳性+补体C3/C4下降+≥3项临床标准。

实验室检查树：

┌──────────────────────┐
│ 核心免疫学检查 │
│ ├─抗核抗体（ANA） │
│ ├─抗双链DNA抗体 │
│ └─抗ENA谱（含抗Sm抗体） │
│
│ 炎症与脏器功能评估 │
│ ├─补体C3/C4 │
│ ├─血沉（ESR）/CRP │
│ ├─尿常规+24小时尿蛋白 │
│ └─肝肾功能 │
│
│ 特殊检查 │
│ ├─抗磷脂抗体谱 │
│ ├─皮肤活检（狼疮带试验）│
│ └─肾脏活检 │
└──────────────────────┘
判断逻辑：
- ANA筛查：阴性结果可基本排除红斑狼疮（特异性>95%）。
- 抗双链DNA抗体：
  - 高滴度（>1:320）提示活动性狼疮性肾炎。
  - 动态监测可反映疾病活动度。
- 补体水平：
  - C3<79 mg/dL、C4<16 mg/dL提示免疫复合物沉积活跃。
  - 补体水平与抗双链DNA抗体联用可评估治疗反应。
- 肾脏活检：
  - 对蛋白尿>0.5 g/天或血尿+红细胞管型者强制建议。
  - ISN/RPS分型指导免疫抑制剂选择。

免疫学指标：
- 抗核抗体（ANA）阳性：
  - 滴度≥1:160时高度提示结缔组织病。
  - 需结合核型（均质型/周边型与抗dsDNA相关）。
- 抗Sm抗体阳性：
  - 特异性>99%，但敏感性仅20-30%。
  - 阳性者需警惕神经系统受累风险。
炎症指标：
- CRP显著升高（>10 mg/L）：
  - 提示合并感染或浆膜炎急性发作。
- ESR>60 mm/h：
  - 反映疾病活动性，但需排除贫血影响。
血液系统指标：
- 血小板<100×10⁹/L：
  - 警惕抗磷脂抗体综合征或TTP风险。
- 淋巴细胞<1.0×10⁹/L：
  - 提示免疫抑制剂需减量。
尿液检查：
- 尿蛋白/肌酐比>0.5：
  - 需启动肾脏保护治疗（ACEI/ARB）。
- 尿沉渣红细胞管型：
  - 提示活动性狼疮性肾炎（IV型多见）。

参考文献：