慢性皮肤型红斑狼疮Chronic cutaneous lupus erythematosus

更新时间：2025-10-09 15:50:52

慢性皮肤型红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性皮肤型红斑狼疮（Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE）是红斑狼疮的一种主要局限于皮肤的表现形式，其特征为慢性炎症性皮肤病变，包括红斑、鳞屑、萎缩及瘢痕形成。最常见的亚型为盘状红斑狼疮（DLE），典型累及面部、耳廓、头皮等日光暴露区域；其他亚型包括冻疮性红斑狼疮（累及肢端）、深在性红斑狼疮（狼疮脂膜炎，累及皮下脂肪）和肥厚性红斑狼疮。皮肤损害可导致永久性脱发和毁容性瘢痕。绝大多数患者无系统性受累，仅约5-10%可能进展为系统性红斑狼疮（SLE）。

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病因学特征

1. 遗传因素：

• 遗传易感性在CCLE中起部分作用，特定HLA亚型（如HLA-DR3、HLA-Cw*07）与盘状红斑狼疮相关。家族性病例罕见，但一级亲属患自身免疫疾病的风险可能增加。

2. 环境因素：

• 紫外线（UV）照射是主要诱发因素，UVB可诱导角质形成细胞凋亡并暴露自身抗原，触发局部免疫反应。
• 吸烟可加重病情并降低治疗反应，而某些药物（如抗肿瘤坏死因子α抑制剂）可能诱发皮肤狼疮样病变，但与传统CCLE的关联较弱。

3. 激素与性别因素：

• 女性患病率高于男性（约3:1），但性别差异不如SLE显著。雌激素对CCLE的作用尚不明确，部分患者妊娠期病情可能加重或缓解。

4. 免疫异常：

• 以T细胞介导的细胞毒性反应为主，干扰素-α通路活化及皮肤局部固有免疫异常（如浆细胞样树突状细胞浸润）是核心机制。循环自身抗体（如抗核抗体）阳性率低于SLE，且与皮肤病变严重程度无直接关联。

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病理机制

1. 皮肤组织学特征：

• 盘状红斑狼疮：角化过度伴毛囊角栓、基底细胞液化变性、真皮层淋巴细胞浸润及黏蛋白沉积。晚期可见表皮萎缩、基底膜增厚和瘢痕形成。
• 深在性红斑狼疮：小叶性脂膜炎伴淋巴细胞浸润，脂肪坏死及透明样变。

2. 免疫介导损伤：

• 紫外线诱导的自身抗原（如SSA/Ro60）暴露后，被局部抗原呈递细胞识别并激活CD4+ T细胞，释放干扰素-γ等细胞因子，导致角质形成细胞凋亡和慢性炎症。

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临床表现

1. 皮肤病变特征：

• 盘状红斑狼疮：境界清楚的环形红斑或斑块，覆黏着性鳞屑，去除鳞屑可见毛囊角栓；陈旧性皮损中心萎缩伴色素脱失或沉着，边缘持续活动。
• 冻疮性红斑狼疮：紫红色斑块或结节，好发于手指、足跟、鼻尖等寒冷暴露部位。

2. 系统性症状监测：

• CCLE通常不伴全身症状，但需定期评估关节痛、口腔溃疡、血清学异常（如抗双链DNA抗体）等，以早期发现潜在SLE转化。

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参考文献：《皮肤病学》、《风湿性疾病学》等相关专著及学术期刊文章。